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非IgA系膜增生性腎炎

當病人腎活檢顯示系膜增生輕微、無(wú)免疫球蛋白沉積或無(wú)局灶節段性腎小球硬化征象疊加時(shí),常有良性預后。這類(lèi)病人大多對糖腎上腺皮質(zhì)激素有較良好的反應,唯療程要適當延長(cháng);對其中無(wú)效,或僅部分緩解的病人或反復復發(fā)的病人,可加用細胞毒類(lèi)藥物,如環(huán)磷酰胺或苯丁酸氮芥或硫唑嘌吟等,部分可以有效或增加緩解率和減少復發(fā)。當成人病例伴腎病綜合征,而腎活檢又顯示中度至嚴重彌漫性系膜增生伴局灶節段性腎小球硬化表現疊加時(shí),常常對糖皮質(zhì)腎上腺激素反應差、傾向于持續性蛋白尿并緩慢進(jìn)展成腎功能不全。這些病人如伴有球囊粘連、小球硬化毀損、腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化則更差。這類(lèi)病在試用強的松標準劑量8周后,如無(wú)效要改為隔日治療并減少劑量,視病情決定療程并注意防止和減少激素治療的副反應。國際兒童腎臟病合作研究結果顯示對有顯著(zhù)系膜細胞增生者,延長(cháng)激素療程至1年以上,能獲較滿(mǎn)意效果。在成人中使用這方案仍須謹慎。對典型系膜增生性腎炎伴IgM為主的沉積物時(shí),其對激素治療反應亦差,易進(jìn)展成局灶節段性腎小球硬化癥??傊?,對激素治療反應良好的病人,通常預后較好,盡管蛋白尿時(shí)可加重時(shí)又緩解,僅少數發(fā)展成終末期腎??;而對激素無(wú)反應的以持續腎病綜合征為表現的病人,預后較差,然其發(fā)生腎衰的速度并不一致。細胞毒類(lèi)藥物能否減緩進(jìn)展速度并不清楚。有人估計,起病時(shí)即有局灶節段性腎小球硬化表現重疊且對激素治療無(wú)反應者,常常在5~10年后發(fā)生腎功能衰竭。對重癥系膜增生性腎炎疊加局灶節段性腎小球硬化癥,伴腎病綜合征又在3年內發(fā)生腎衰的病人作腎移植后,有報導移植腎復發(fā)性腎炎的發(fā)生率很高。

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