病史

患者,男,42歲,右手發(fā)作性抽搐2周。有雙向情感障礙病史3年,服丙戊酸1500mg/d,控制良好。中度肥胖,有睡眠呼吸暫停史,已用持續正壓通氣治療(CPAP)。

每次發(fā)作首先出現左手、左上肢麻木,面部潮紅,繼而右手不自主抽搐。每次發(fā)作持續10分鐘至4小時(shí)不等。發(fā)作頻率平均4次/周。發(fā)作時(shí)曾于外院靜推氯羥安定2mg/kg,無(wú)明顯效果。均于清醒時(shí)發(fā)生，無(wú)睡眠剝奪等誘因。

MRI、EEG、血常規、生化和萊姆抗體滴度等檢查均未發(fā)現異常。

查體和檢查

視頻EEG顯示刻板的感覺(jué)運動(dòng)性發(fā)作,由左手、頸、面部麻木開(kāi)始,然后出現右手的屈伸運動(dòng),涉及第2、3、4、5指的掌指關(guān)節處或全手,運動(dòng)通常無(wú)節律性,偶為1~3Hz。發(fā)作中有時(shí)可中斷數秒鐘,發(fā)作持續7~10分鐘,均發(fā)生在白天。

當患者注意力轉移,如用左上肢末端執行任務(wù)時(shí),發(fā)作會(huì )短暫終止。在發(fā)作過(guò)程中或發(fā)作間歇期患者無(wú)乏力表現,無(wú)情緒反應,能和檢查者平靜交談。有一次在發(fā)作持續6小時(shí)后入住我科,給予安慰劑靜注后發(fā)作終止。發(fā)作時(shí)腦電圖未見(jiàn)異常。SPECT無(wú)腦灌注異常。

診斷

精神性非癲癇發(fā)作(PNESS)

治療和療效

該患者當初接受非癲癇發(fā)作的診斷,后因持續性發(fā)作而懷疑診斷,尋求再次診斷。

評論

部分性癲癇持續狀態(tài)(EPC)比較少見(jiàn),表現為局部、持續性的肌陣攣，涉及絕大多數肌群,特別是肢體遠端。不同患者EPC,其抽搐部位、速度、節律、強度等均有很大差異。頭皮腦電圖缺乏相應改變。

PNESs雖類(lèi)似癲癇發(fā)作,但卻不是由中樞神經(jīng)系統功能障礙所致,而是心理因素作用的結果。文獻報道PNESs常表現為雙側性運動(dòng)、對外界刺激無(wú)反應,但PNESS有時(shí)也表現為局灶性肌肉活動(dòng),并且對外界刺激存在反應性。在這些病例中，部分性運動(dòng)發(fā)作和非癲癇發(fā)作的鑒別診斷較為困難。

從這一病例中我學(xué)到了什么?

本病例顯示以持續性局灶性抽搐為特征的PNESs很難和EPC相鑒別,很易誤診。

PNESs一些特點(diǎn)有助于與EPC鑒別。發(fā)作與心理因素有關(guān),發(fā)作表現形式多樣,有時(shí)是掌指關(guān)節的屈伸運動(dòng),有時(shí)表現為腕關(guān)節的屈伸運動(dòng)。

當面部或對側肢體遠端主動(dòng)去完成某任務(wù)時(shí),如發(fā)作終止,支持PNESs與心理機制相關(guān)。這可能是因為患者不能同時(shí)完成多個(gè)運動(dòng)。催眠后暗示的研究也有類(lèi)似發(fā)現。當個(gè)體接受催眠后暗示尋找一個(gè)數字,然后要求個(gè)體從一組數字中尋找另外一個(gè)數字時(shí),任務(wù)受到干擾。盡管催眠后暗示和軀體轉化癥狀均可在無(wú)意識狀態(tài)下完成,它們均啟用了相同的注意網(wǎng)絡(luò ),注意網(wǎng)絡(luò )可執行清醒狀態(tài)下的任務(wù)。盡管受累肢體的主動(dòng)運動(dòng)或感覺(jué)刺激也會(huì )觸發(fā)或抑制EPC相關(guān)的運動(dòng),但是本例患者、包括我曾經(jīng)觀(guān)察到的其他兩例患者,在用身體的其他部位完成任務(wù)時(shí),運動(dòng)會(huì )終止。用生理鹽水和暗示可以引出或終止發(fā)作,這是PNESs強有力的證據。

絕大多數患者EPC在發(fā)作前后肌力有不同程度的變化,但是本例患者在發(fā)作前、中、后均無(wú)肌力下降表現。而且,患者行為穩定,發(fā)作似乎對其沒(méi)有影響,也提示為PNESs,盡管這是一個(gè)不太肯定的征象。

發(fā)作期SPECT無(wú)高灌注表現也提示為PNESs。值得注意的是,盡管有人認為理論上講足夠強大的活動(dòng)至少會(huì )引起一定程度的高灌注,但僅見(jiàn)于為數不多的病例。發(fā)作期SPECT對EPC的敏感性如何尚不清楚,但是有幾個(gè)研究認為SPECT非常敏感,甚至在EEG沒(méi)有變化的情況下就能顯示高灌注。

盡管本病例進(jìn)行了詳細的血和神經(jīng)影像學(xué)檢查,但仍沒(méi)有發(fā)現EPC的病因。很多特發(fā)性EPC病因不清楚,但是絕大多數EPC都能找到原因,如代謝、炎癥、感染、血管性、發(fā)育不良或結構性改變等原因。

盡管其中一例患者有癲癇病史,但其他兩例患者并沒(méi)有神經(jīng)系統和代謝障礙疾病。

本病例中一些特點(diǎn)對PNESs與EPC的鑒別無(wú)價(jià)值。如無(wú)節律性抽搐并非特征性癥狀,因為EPC常常也沒(méi)有節律性。睡眠中無(wú)發(fā)作也不能排除EPC,因為有些發(fā)作能在睡眠中消失或停止。雙向情感障礙病史也不能排除EPC,因為心理異常在癲癇患者中很常見(jiàn),如抑郁、焦慮,甚至雙向癥狀。最后,發(fā)作對抗癲癇藥物反應差也不能排除EPC,因為某些EPC對抗癲癇藥物的反應很差,包括安定類(lèi)藥物。

還有一些技術(shù)有助于二者的鑒別,在感覺(jué)-運動(dòng)區附近補充頭皮電極可以提高發(fā)作時(shí)EEG的敏感性。其他的電生理技術(shù),包括巨大體感誘發(fā)電位、逆向平均EEG肌陣攣發(fā)作前孤立棘波都有助于診斷EPC。

這一病例如何改變我們對癲癇患者的處理及治療策略?

出現以下情況,我會(huì )考慮類(lèi)似EPC的PNESS可能:

1.同一患者發(fā)作時(shí)涉及部位可不一致；

2.肢體運動(dòng)性發(fā)作的分布、傳播與神經(jīng)解剖不相符；

3.分散注意力引起短暫的活動(dòng)終止(例如,當身體其他部位進(jìn)行其他活動(dòng)時(shí))；

4.暗示可以引出或終止發(fā)作；

5,發(fā)作過(guò)程中或發(fā)作間期無(wú)肌力下降；

6.發(fā)作時(shí)無(wú)相關(guān)EEG改變；

7,發(fā)作期SPECI無(wú)高灌注。