病史
患者,女性,20歲,左利手(左利手家族史),大三學(xué)生,自16歲開(kāi)始出現陣發(fā)性口部抽搐。該患者發(fā)育及出生正常,足月產(chǎn)?;颊?歲8個(gè)月時(shí)首次出現熱性驚厥,此后驚厥不斷出現,直至上幼兒園為止?;颊邚纳嫌變簣@至16歲期間無(wú)癲癇發(fā)作,16歲時(shí)開(kāi)始出現口部抽搐發(fā)作。其祖父和大姑在成年后都有抽搐發(fā)作史。
患者口部抽搐發(fā)作幾乎均以閱讀為誘因,特別是在大聲朗讀和默讀時(shí)容易發(fā)作,偶而在與他人交談時(shí)也會(huì )發(fā)作,但唱歌時(shí)從未引起發(fā)作,無(wú)自發(fā)性(無(wú)誘因)發(fā)作。自首次發(fā)作以來(lái),共有3次全面性發(fā)作,其中一次發(fā)生在患者住院行視頻腦電監測時(shí)。
盡管卡馬西平可控制全面性發(fā)作,但對這種口部的抽搐療效不佳,而托吡酯(妥泰)單藥治療,每次口服100mg,一日2次,可以控制口部抽搐和全面性發(fā)作。
查體和檢查
神經(jīng)系統檢查(包括精神狀態(tài)和語(yǔ)言評估)均正常。
患者入院后行視頻腦電監測。幾次典型的口部抽動(dòng)均記錄到,其中一次演變?yōu)槿嫘园l(fā)作,這次發(fā)作腦電圖顯示為左側中央區節律性棘波。
該患頭部磁共振掃描未見(jiàn)異常。
診斷
原發(fā)性(遺傳性)閱讀性癲癇
治療和療效
托吡酯(妥泰)每次口服100mg,一日2次,可基本上完全控制發(fā)作?;颊攥F在可以在不發(fā)生抽搐的情況下很好地閱讀,在交流時(shí)從無(wú)發(fā)作。
評論
為什么我要選擇這個(gè)病例?
第一,我已經(jīng)關(guān)注該病例和反射性癲癇很長(cháng)時(shí)間了。這些病例罕見(jiàn),但它們?yōu)槲覀兲峁┝私獍d癇發(fā)生機制和大腦認知功能結構的研究線(xiàn)索。
第二,閱讀性癲癇多年來(lái)一直都未被人們所認識。這些患者如果不出現全面性癲癇發(fā)作,很容易被誤診為面肌痙攣、癔癥性發(fā)作或原發(fā)性語(yǔ)言障礙,在正確診斷之前,給患者帶來(lái)社會(huì )心理上的不良后果。
第三,由于缺乏對閱讀性癲癇的正確認知而可能導致不必要的檢查和延誤正確的治療。大多數病例使用抗癲癇藥物,特別是丙戊酸鈉和氯硝西泮,可以獲得治愈。也有文獻報道使用左乙拉西坦治愈了閱讀性癲癇。
從這一病例中我學(xué)到了什么?
該患者的閱讀性癲癇是遺傳性局灶性癲癇,其最初的表現形式是青春早期由閱讀引起的口部抽動(dòng),而與寫(xiě)作或思考無(wú)關(guān),可視為語(yǔ)言誘發(fā)的癲癇,其發(fā)作可由三種模式的語(yǔ)言來(lái)誘發(fā):閱讀、說(shuō)話(huà)和寫(xiě)作。如果閱讀時(shí)間較長(cháng),可能出現發(fā)作。該病應與繼發(fā)性(癥狀性)閱讀性癲癇相鑒別,本病:
①發(fā)作間期腦電圖正常
②無(wú)自發(fā)性發(fā)作;
③神經(jīng)系統檢查正常;
④頭顱磁共振正常。
在家族史陽(yáng)性的家系中,可有癲癇或原發(fā)性閱讀性癲癇、或二者均存在,是該病另一個(gè)共同的特征。在有些病例中,癲癇發(fā)作與優(yōu)勢半球顳頂區出現的棘波、尖波和陣發(fā)性節律性δ波活動(dòng)相關(guān)。然而,最近功能磁共振研究提示閱讀性癲癇是一種局灶性癲癇,在癇樣放電同時(shí),大腦皮層下結構被激活。
盡管本病不大可能自然緩解,正如先前文獻報道所提示的,這些患者對抗癲癇藥物反應良好,但大多數患者都需要終生服藥。
拉莫三嗪片,適應癥為癲癇: 對12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復雜部分性發(fā)作 3. 續發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療,因為尚未得到對這類(lèi)特殊目標人群所進(jìn)行的對照試驗的相應數據。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復雜部
健客價(jià): ¥94用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥218豁痰開(kāi)竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見(jiàn)突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈?、失眠等。
健客價(jià): ¥45用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥132癲癇 部分性發(fā)作:復雜部分發(fā)作、簡(jiǎn)單部分發(fā)作。原發(fā)或繼發(fā)性全身強直-痙攣發(fā)作?;旌闲桶l(fā)作??蓡为毣蚱渌贵@厥藥合并服用,對失神發(fā)作和肌陣孿發(fā)作無(wú)效。 三叉神經(jīng)痛 由于多發(fā)性硬化癥引起的三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛
健客價(jià): ¥29豁痰開(kāi)竅,半肝清熱,熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。
健客價(jià): ¥32癲癇: 對12歲以上兒童及成人的單藥治療: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對12歲以下兒童采用單藥治療,因為尚未得到對這類(lèi)特殊目標人群所進(jìn)行的對照試驗的相應數據。 2歲以上兒童及成人的添加療法: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià): ¥43清熱解毒,涼血止血,散瘀消斑。用于原發(fā)性血小板減少性紫癜。癥見(jiàn)全身瘀點(diǎn)或瘀斑,發(fā)熱煩渴,小便短赤,大便秘結,或見(jiàn)鼻衄,齒衄,舌紅苔黃,脈滑數或弦數。
健客價(jià): ¥45豁痰開(kāi)竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見(jiàn)突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈?、失眠等。
健客價(jià): ¥981.復雜部分性發(fā)作,亦稱(chēng)精神運動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥750用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥540活血化瘀,消腫散結,涼血止血。用于血熱妄行,皮膚紫斑;原發(fā)性及繼發(fā)性血小板減少性紫癜。
健客價(jià): ¥22本品適用于治療原發(fā)性全面性強直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作,伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。本品適用于成年人和2歲以上兒童癲癇患者。
健客價(jià): ¥150癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類(lèi)型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià): ¥66本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨治療或添加治療,可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨治療,2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價(jià): ¥301.微血管病的治療 糖尿病性微血管病變:視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥(基一威二氏綜合癥)。 非糖尿病性微血管病變:突發(fā)性或長(cháng)期使用香豆素衍生物細胞抑制劑、口服避孕藥或其它藥物促發(fā)的微血管病變。 與慢性器質(zhì)性疾?。ㄖT如高血壓、動(dòng)脈硬化和肝硬變)相關(guān)的微循環(huán)障礙。 2.靜脈曲張綜合癥的治療 原發(fā)性靜脈曲張:疼痛、腿痛、肌肉痛性痙攣、感覺(jué)異常,手足發(fā)紺,紫癜性皮炎。 靜脈曲張狀態(tài):慢性靜脈功能
健客價(jià): ¥22用于原發(fā)性血小板減少性紫癲、再生障礙性貧血、白細胞減少癥,亦可用于銀屑病。
健客價(jià): ¥27涼血止血。用于功能性子宮出血,月經(jīng)過(guò)多,產(chǎn)后出血,子宮肌瘤出血,尿血,便血,吐血,咯血,鼻衄,單純性紫癜,原發(fā)性血小板減少性紫癜等。
健客價(jià): ¥9涼血止血。用于血熱妄行所致的月經(jīng)過(guò)多、崩漏,吐血、衄血、咯血、尿血、便血,血色鮮紅或紫紅;功能失調性子宮出血、子宮肌瘤出血及多種出血癥、單純性紫癜、原發(fā)性血小板減少性紫癜見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià): ¥31.5本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現轉為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥801.抗癲癇:用于治療全身性或部分性癲癇,尤其是以下類(lèi)型:失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇:簡(jiǎn)單性或復雜性發(fā)作;繼發(fā)性全身性發(fā)作;特殊類(lèi)型的綜合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià): ¥531、急慢性白血病,對慢性粒細胞型白血病近期療效較好,作用快,但緩解期短;2、后天性溶血性貧血,特發(fā)性血小板減少性紫癜,系統性紅斑狼瘡;3、慢性類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、慢性活動(dòng)性肝炎(與自體免疫有關(guān)的肝炎)、原發(fā)性膽汁性肝硬變;4、甲狀腺機能亢進(jìn),重癥肌無(wú)力;5、其他:慢性非特異性潰瘍性結腸炎、節段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎,增殖性腎炎,Wegener氏肉芽腫等。
健客價(jià): ¥73用于癲癇與神經(jīng)官能癥等。
健客價(jià): ¥421.微血管病的治療: 糖尿性微血管病變--視網(wǎng)膜病病變、腎小球病變。非糖尿性微血管病變--與慢性器質(zhì)性疾病如高血壓、動(dòng)脈硬化和肝硬變等微關(guān)循環(huán)障礙。 2.靜脈曲張綜合癥的治療: 原發(fā)性靜脈曲張--手足發(fā)紺,紫癜性皮炎,肌肉痛性痙攣,疼痛、下至沉重感。靜脈曲張狀態(tài)--血栓綜合癥,靜脈炎及表淺性血栓性靜脈炎,靜脈曲張性潰瘍,妊娠性靜脈曲張,慢性靜脈功能不全(CVI)。 3.與微循環(huán)障礙伴發(fā)靜脈功能
健客價(jià): ¥23