2018年12月1日，在《兒科重癥醫學(xué)-發(fā)展與規范》會(huì )議中，來(lái)自安徽省兒童醫院PICU的金丹群教授就《急性呼吸衰竭，除了肺炎你還想到什么》進(jìn)行了病例討論及發(fā)言，筆者將內容整理如下。

病例分享

患兒，男，8月，主因「便秘近10d，精神差1d」入院。

患兒于10d前無(wú)明顯誘因出現便秘，至今患兒未排便，惡心，無(wú)嘔吐，伴有飲水嗆咳、腹脹，無(wú)發(fā)熱，精神尚可，于當地醫院給予敷貼外用處4d（具體不詳），患兒仍未大便，2d前患兒來(lái)我院急診就診，給予腸胃散貼肚臍。

同時(shí)給予口服雙歧桿菌四聯(lián)活菌片治療2d，患兒仍不排大便，且精神變差，為進(jìn)一步診治，以「精神差待查」收入院。近2d患兒精神一般，食納偏差，小便量偏少。

各項檢查結果

查體：神志清楚，精神萎靡，反應欠佳，雙側瞳孔散大固定，雙眼瞼下垂，咽部稍充血，呼吸平穩，雙肺呼吸因粗，未聞及干濕性啰音，心率130次/分，律齊，無(wú)雜音，腹軟，未觸及明顯包塊，肝脾未及，四肢活動(dòng)自如，四肢腱反射減弱，雙下肢無(wú)浮腫，余神經(jīng)查體未見(jiàn)異常。

輔助檢查：2018-10-30我院門(mén)診腹部彩超示：部分腸管積氣，積便明顯，未見(jiàn)明顯腸套疊聲像圖。

血常規：WBC：11.3x10^9/L，N40.1%，Hb：102g/L，PLT：223x10^9/L，CRP：12mg/L

血氣分析：PH：7.26，PaO2110mmHg（Fio230%）PaCO2：62mmHg，BE：8.7。

血糖：6.6mmol/L，ECHO正常。

最后診斷：格林巴利綜合征（咽頸臂型重疊MFS型）

1.格林巴利綜合征的臨床表現有哪些？

（1）運動(dòng)障礙：進(jìn)行性肌無(wú)力是該病的突出表現，一般先從下肢開(kāi)始，逐漸向上發(fā)展，累及上肢及腦神經(jīng)，少數患兒呈下行性進(jìn)展。

約50%以上的患兒出現輕重岡的呼吸機麻痹，表現為呼吸表淺、咳嗽無(wú)力、聲音微弱，其中7%～15%的患兒需要輔助呼吸；

（2）腦神經(jīng)麻痹：約50%患兒累及后（IX、X、XII）腦神經(jīng)，表現為語(yǔ)音低微，吞咽困難、進(jìn)食嗆咳，易發(fā)生誤吸，約20%的患兒合并周衛星面癱。少數患兒的眼外肌受累，但在病程早期可出現動(dòng)眼神經(jīng)受累，如MFS（MillerFisher綜合征）；

（3）感覺(jué)障礙：癥狀相對輕微，很少有感覺(jué)缺失者，可有頸項強直及凱爾尼征陽(yáng)性；

（4）自主神經(jīng)功能障礙：癥狀較輕微，主要表現為多汗、便秘，12～24消失的一過(guò)性尿潴留、血壓輕度增高或心律失常等；

2.格林巴利分類(lèi)有哪些？

GBS、MFS及其亞型診斷標準

注：急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）、急性運動(dòng)軸索性神經(jīng)?。ˋMAN）、急性運動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN）、MillerFisher綜合征（MFS）。

3.格林巴利（MFS型）的診斷標準是什么？

（1）急性起病，病情在數天內或數周內達到高峰；

（2）臨床上以眼外肌癱瘓、共濟失調和腱反射減低為主要癥狀，肢體肌力正?；蜉p度減退；

（3）腦脊液出現蛋白-細胞分離；

（4）病程呈自限性。

4.格林巴利綜合征需要做哪些檢查？

（1）腦脊液檢查（CSF）：多數患兒的腦脊液呈蛋白分離現象，即腦脊液中蛋白含量增高，白細胞數正常；然而病初腦脊液蛋白可以正常，通常發(fā)病后2周開(kāi)始腦脊液蛋白開(kāi)始升高，第3周達高峰，之后又逐漸下降。

含糖量正常，細菌培養陰性；

（2）電生理檢查：電生理改變與GBS的型別有關(guān)，AIDP（急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。┗純褐饕憩F為運動(dòng)和感覺(jué)傳導速度減慢，遠端潛伏期延長(cháng)和反應電位時(shí)程增寬，波幅減低不明顯，以軸索變性為主的AMAN（急性運動(dòng)軸索性神經(jīng)?。┗純?，主要表現為運動(dòng)神經(jīng)反應電位波幅減低，傳導速度基本正常；

（3）脊髓MRI：可能有助于對神經(jīng)電生理檢查未發(fā)現病變的患者確立診斷，典型的脊髓MRI可顯示神經(jīng)根強化。

5.格林巴利綜合征的鑒別診斷有哪些？

（1）脊髓灰質(zhì)炎：起病時(shí)多有發(fā)熱，肌肉癱瘓多為節段性，可不對稱(chēng)，無(wú)感覺(jué)障礙，腦脊液蛋白和白細胞均增多；

（2）急性脊髓炎：表現為截癱，錐體束征陽(yáng)性，傳導束型感覺(jué)障礙和括約肌功能障礙，，腦脊液蛋白和白細胞均有輕度增高或正常；

（3）周期性癱瘓：發(fā)作時(shí)無(wú)感覺(jué)障礙和腦神經(jīng)損害，腦脊液正常，發(fā)作時(shí)多有血鉀降低和低血鉀心電圖改變，補鉀后癥狀迅速緩解；

（4）重癥肌無(wú)力：也表現四肢弛緩性癱瘓，并可有對稱(chēng)性腦神經(jīng)所支配肌肉無(wú)力，特別是面談和咽部、喉部肌肉癱瘓，此病病態(tài)易疲勞性、波動(dòng)性和新斯的明試驗陽(yáng)性。

6.格林巴利綜合征如何治療？

（1）一般治療與護理：應密切觀(guān)察病情變化及呼吸情況，癱瘓患兒需保持舒適體位，勤翻身，避免褥瘡產(chǎn)生，可床邊做肢體康復訓練，對腦神經(jīng)受累者，如出現吞咽困難或嗆咳，可給予鼻飼飲食，避免食物嗆入氣管，注意大小便通暢；

（2）如累及呼吸肌，特別是吸氧后仍出現低氧血癥患者，應及時(shí)給予呼吸機輔助呼吸，如出現明顯的呼吸困難或無(wú)法呼吸者，應及時(shí)行氣管切開(kāi)以保證呼吸；

（3）血漿交換療法：療效確切，可減輕病情、縮短病程，臨床使用因費用及設備問(wèn)題，受到一定的限制；

（4）免疫球蛋白：療效與血漿置換相當或更好，是當前首選的治療方案，使用劑量為0.3～0.5mg/kg/d，連續使用3～5d。在急性期患兒，要注意患兒有無(wú)免疫球蛋白過(guò)敏或先天性IgA缺乏癥等。

（5）激素使用：因對于腎上腺皮質(zhì)激素的應用意見(jiàn)不一，現處于有爭議；

（6）急性期可給予維生素B族。