遺傳性出血性毛細血管擴張癥
遺傳性出血性毛細血管擴張癥
本病為常染色體顯性遺傳性疾病，男女均可患病，均可遺傳。病變部位在血管壁，表現為毛細血管擴張、動(dòng)靜脈畸形和動(dòng)脈瘤。血管壁變薄、彈力纖維缺乏、平滑肌缺乏、毛細血管壁和小動(dòng)脈壁僅由一層內皮細胞組成，血管迂曲或擴張，有時(shí)僅有的內皮細胞發(fā)生退行性變，內皮細胞連接缺損，病變血管可因輕微的外力，或血管內血流壓力作用即可發(fā)生破裂而出血。
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