Castleman病

(一)發(fā)病原因
CD的病因未明。漿細胞型則認為可能和感染及炎癥有關(guān)，有作者提出免疫調節異常是CD的始發(fā)因素，臨床上25%的中心型病例證實(shí)伴HHV-8感染，還認為至少部分CD處于B細胞惡性增生的危險中，少數多中心型可轉化為惡性淋巴瘤，然多數病例追隨結果并未轉化為惡性腫瘤。
(二)發(fā)病機制
由于其淋巴結濾泡中存在一個(gè)以上的血管生發(fā)中心，部分病例還有血管脂肪瘤成分，且病變也可發(fā)生于正常時(shí)不存在淋巴組織的部位，故曾認為是一種錯構瘤，血管造影的圖像也類(lèi)似于其他的血管錯構瘤。以漿細胞增生為主的CD被認為和感染(主要是病毒感染)、炎癥有關(guān)，因其病理上呈炎癥樣改變，如漿細胞、免疫母細胞及毛細血管增生，同時(shí)均保留殘存的淋巴結結構;臨床上有炎癥病變的征象，如慢性病性貧血、血沉增快、低白蛋白血癥及多克隆免疫球蛋白增多等。有作者提出免疫調節異常是CD的始發(fā)因素，如典型的免疫缺陷疾患——艾滋病，可同時(shí)發(fā)生CD和卡波西(Kaposi)肉瘤，少數CD也可轉化為卡波西肉瘤;臨床上部分患者伴自身免疫性血細胞減少、抗核抗體陽(yáng)性、類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性或抗人球蛋白試驗陽(yáng)性;某些免疫學(xué)檢測顯示部分CD患者對抗原反應性消失、T抑制細胞缺如等。有作者認為CD是一種腫瘤前期病變，因為CD病變組織的漿細胞免疫組化染色呈單克隆性、個(gè)別患者血中出現單株免疫球蛋白、少數多中心型患者可轉化為惡性淋巴瘤。
已有較多報道IL-6參與CD的發(fā)病過(guò)程，如IL-6基因轉入小鼠的造血干細胞，可成功獲得類(lèi)似于CD的病理模型。另已證實(shí)CD的淋巴結生發(fā)中心的B淋巴細胞可分泌產(chǎn)生大量的IL-6。病變切除后，隨臨床病情的改善，增高的血清IL-6水平也隨之下降。此外，在動(dòng)物實(shí)驗中證實(shí)，人皰疹病毒8(HHV-8)，即卡波西肉瘤皰疹病毒(KSHV)參與了CD的發(fā)病。