中樞神經(jīng)系統淋巴瘤

(一)發(fā)病原因
中樞神經(jīng)系統內無(wú)淋巴循環(huán)及淋巴結，對淋巴瘤的病因目前有三種學(xué)說(shuō)。早期認為淋巴瘤起源于軟腦膜血管的膜周細胞，后侵入鄰近腦組織，并擴展到穿支血管周?chē)g隙，侵犯半球深部結構。第二種學(xué)說(shuō)認為，淋巴瘤是非腫瘤性淋巴細胞在中樞神經(jīng)系統反應性集聚所致。由于腦組織缺乏淋巴系統，單核炎癥細胞數相對為低，腦組織的免疫功能相對較薄弱，在慢性抗原的刺激下，免疫系統以多克隆形式反應，當抗原進(jìn)一步刺激而淋巴細胞增生時(shí)，可能發(fā)生特異性的基因突變，形成單克隆增殖而發(fā)展成惡性淋巴瘤。第三種學(xué)說(shuō)認為，淋巴結或淋巴結以外B淋巴細胞間變成腫瘤，腫瘤細胞隨血循環(huán)遷移，因其細胞表面攜帶中樞神經(jīng)系統特異吸附標記物，故僅聚集于中樞神經(jīng)系統，而真正的原發(fā)部位卻不清楚，此學(xué)說(shuō)可以解釋顱內多發(fā)淋巴瘤。
(二)發(fā)病機制
淋巴瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統的任何部位，但大多數發(fā)生在幕上，大約50%的淋巴瘤發(fā)生在大腦半球，后顱窩占10%～30%，幕上、下同時(shí)受累占18%，病變好發(fā)于基底神經(jīng)節、胼胝體、腦室周?chē)踪|(zhì)和小腦蚓部，軟腦膜、脈絡(luò )叢和透明隔也常受累。腦內淋巴瘤可為局灶性占位病變或彌散性浸潤生長(cháng)，腫瘤絕無(wú)包膜。局灶性占位可多發(fā)，常位于腦室旁，為實(shí)體性病變，邊界不清，周?chē)[明顯，質(zhì)地可軟、可硬，血運豐富，灰白色或紫紅色，很少出血、壞死囊變。彌散性生長(cháng)的腫瘤大體觀(guān)可正常，可有蛛網(wǎng)膜下腔擴張，致使其增厚呈灰白色，其屬于B細胞型淋巴瘤，以小細胞型和大細胞型者多見(jiàn)。鏡下顯示彌散性的腫瘤細胞浸潤，遠超出大體邊界，細胞致密，胞質(zhì)少，多呈圓形或卵圓形，細胞核明顯，變長(cháng)或扭曲，染色質(zhì)多而分散，核分裂現象多見(jiàn)，有時(shí)瘤細胞呈套袖狀沿血管周?chē)植?，有時(shí)也可見(jiàn)腫瘤周?chē)X組織內呈巢灶狀分布的腫瘤細胞，甚至遠離腫瘤的腦組織內也可見(jiàn)到散在或簇狀分布的腫瘤細胞，這可能構成腫瘤多中心性或復發(fā)的基礎，腫瘤血運豐富，多屬中等以下之小血管。軟腦膜受累在尸檢中發(fā)生率約為12%。