顱內脂肪瘤別名：腦內脂肪瘤
顱內脂肪瘤
(一)發(fā)病原因
顱內脂肪瘤常合并有其他中樞神經(jīng)系統先天性畸形，如胼胝體缺失、脊柱裂、顱骨中線(xiàn)部位局限性骨缺損、或脊膜脊髓膨出，以胼胝體缺失最常見(jiàn);也可同時(shí)合并有先天性腦神經(jīng)異常。由于脂肪瘤多發(fā)生在中軸附近，且常合并神經(jīng)管閉合不全畸形，故許多學(xué)者認為此病的病因是胚胎發(fā)育迷亂、神經(jīng)管閉合不全所致。
(二)發(fā)病機制
顱內脂肪瘤的發(fā)病機制目前尚不能肯定。關(guān)于其發(fā)病機制有以下幾種觀(guān)點(diǎn)：
1.顱內脂肪瘤 為類(lèi)似于錯構瘤的先天性腫瘤，系脂肪發(fā)育過(guò)程中組織異位畸形，并隨著(zhù)人體發(fā)育而生長(cháng)形成，多數學(xué)者支持這一觀(guān)點(diǎn)。顱內脂肪瘤常伴有神經(jīng)管發(fā)育不全的畸形也支持上述觀(guān)點(diǎn)。
2.并存的畸形 不是顱內脂肪瘤的發(fā)生原因，二者之間存在著(zhù)遺傳因素，顱內脂肪瘤是與遺傳有關(guān)的蛛網(wǎng)膜異常分化形成的。
3.顱內脂肪瘤 是結締組織中脂肪組織、神經(jīng)膠質(zhì)脂肪變性而形成的。
總之，其發(fā)生機制有待于進(jìn)一步研究。
病理學(xué)方面，脂肪瘤多位于軟腦膜下或腦池內，界限不清，借助大量纖維和血管與神經(jīng)組織交織在一起。胼胝體脂肪瘤可為一薄層。彌漫地覆蓋在胼胝體上或縱臥于胼胝體的大腦正中裂內，組織學(xué)檢查以完全分化成熟的脂肪細胞為主，亦有胎性脂肪組織，細胞內可有泡沫狀粉染物質(zhì)，不易見(jiàn)到細胞核，大小不一，沒(méi)有惡性征象。常伴有其他結構，例如大量纖維組織和血管。血管的大小不一，排列較紊亂，可見(jiàn)管壁增厚，平滑肌增大，纖維組織內可有大量膠原纖維形成束帶狀。血管周?chē)拈g葉細胞增大堆積。有些尚含有橫紋肌、骨和骨髓組織等。
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