縱隔間葉源性腫瘤及其他腫瘤

縱隔間葉源性腫瘤的發(fā)病原因雷同于全身軟組織腫瘤，雖然國內外的學(xué)者在遺傳學(xué)、環(huán)境學(xué)、免疫病毒學(xué)等方面作了不少的工作，但確切病因尚沒(méi)有被證實(shí)。
1.創(chuàng )傷 最先注意到的是體表的一些腫瘤與創(chuàng )傷的關(guān)系，也有少數報道發(fā)現手術(shù)、燙傷或化學(xué)燒傷的瘢痕組織及異物附近組織易發(fā)生軟組織腫瘤，潛伏期為2～50年。
2.化學(xué)物質(zhì) 動(dòng)物實(shí)驗證實(shí)皮下注射多環(huán)碳氫化合物能產(chǎn)生多種肉瘤，但在人體的研究上仍未證實(shí)。除銹劑或落葉劑中二氧苯定可進(jìn)入人體內并積聚在脂肪和其他組織中，不能迅速代謝，有可能誘發(fā)軟組織肉瘤，但來(lái)自越戰的軍人及當地居民的調查報道無(wú)法證實(shí)這一點(diǎn)。
3.電離輻射 放療病人在放射野中出現肉瘤，一般有2～25年的潛伏期，最常見(jiàn)的類(lèi)型是惡性纖維組織細胞瘤和血管肉瘤。
4.良性腫瘤惡變 絕大多數軟組織肉瘤是原發(fā)的，而不是由良性腫瘤惡變而來(lái)，判斷標準一般來(lái)講如一個(gè)有多年病史的良性腫瘤轉為生長(cháng)迅速，且在光鏡下找到肯定的良性病變殘留，才可考慮為惡變。有作者在觀(guān)察良性惡變病例中多次發(fā)現該腫瘤從一開(kāi)始就是惡性。
5.病毒因素 曾在實(shí)驗動(dòng)物和人類(lèi)軟組織肉瘤中分離出C型病毒、白血病病毒、EB病毒，并注意到HIV感染的病人常伴發(fā)卡波西肉瘤。
6.免疫因素 淋巴管肉瘤的發(fā)生總是同乳腺癌根治術(shù)后慢性淋巴水腫有關(guān)，長(cháng)期應用免疫抑制劑，如環(huán)孢素可引起軟組織肉瘤。
7.遺傳因素 已知與遺傳有關(guān)的軟組織腫瘤包括平滑肌瘤、血管球瘤、黃色瘤等。
8.基因突變 P53突變在散發(fā)的軟組織腫瘤中不常見(jiàn)，但已知P53突變Rb基因異常表達的軟組織腫瘤要比沒(méi)有突變的侵襲性更強。
(二)發(fā)病機制
縱隔軟組織良性腫瘤組織形態(tài)大致與起源組織相似，基本上同正常組織，僅是數量或結構排列上略有差別?？v隔惡性軟組織腫瘤形態(tài)與正常起源組織相差較大，并且細胞分化程度不同。分化程度高者，常能在腫瘤內找見(jiàn)某些與起源組織相似的形態(tài)特點(diǎn)，兩者有時(shí)難于鑒別，須借助免疫組化、電鏡等手段并結合臨床才能鑒別。