珠蛋白生成障礙性貧血視網(wǎng)膜病變別名：地中海貧血視網(wǎng)膜病
珠蛋白生成障礙性貧血視網(wǎng)膜病變
(一)發(fā)病原因
SS型患者90%～100%有血紅蛋白S，鐮狀細胞使其微循環(huán)內血流變慢而導致疾病的發(fā)生。
(二)發(fā)病機制
正常紅細胞血紅蛋白為A，呈兩面凹的圓盤(pán)，柔軟有彈性，可變形，容易通過(guò)毛細血管。鐮狀細胞血紅蛋白為S或C，呈新月形像鐮刀，特別是在低氧狀態(tài)下更易鐮變。這種鐮變紅細胞比正常紅細胞硬，不易變形，故易堵塞視網(wǎng)膜小動(dòng)脈，特別是周邊部小動(dòng)脈，造成視網(wǎng)膜缺血。因組織缺氧更易促使紅細胞鐮變，因而造成惡性循環(huán)。由于血管堵塞造成出血，這種出血在修復過(guò)程中刺激視網(wǎng)膜色素上皮肥大、增殖和移行，與含鐵血黃素及巨噬細胞混雜在一起形成黑旭日飾針斑。視網(wǎng)膜閃光點(diǎn)狀沉著(zhù)物可能為含鐵血黃素在吸收過(guò)程中分離成的小碎片構成。血管樣條紋可能因溶血性貧血致慢性鐵質(zhì)沉著(zhù)在Bruch膜上致膜破裂形成。
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