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副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣別名:副腫瘤性斜視性眼陣攣

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣

(一)發(fā)病原因
目前傾向于病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應。
(二)發(fā)病機制
此病的發(fā)病機制目前并不清楚,自身免疫機制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和腦脊液中存在抗-Ri抗體,雖然此抗體在病中所起的作用尚不十分清楚,但當患者存在副腫瘤性斜視性眼陣攣及小腦性共濟失調時(shí),抗-Ri抗體的存在提示有乳腺癌的潛在可能。有人認為本病的損害部位位于腦橋的中央網(wǎng)狀結構內。由于本病對皮質(zhì)激素的反應良好,推測皮質(zhì)激素可能抑制了抗體介導的對中樞神經(jīng)系統起破壞作用的自身免疫反應;或修正、調節某些神經(jīng)傳遞功能。
本病無(wú)特異性病理改變,導致眼肌陣攣的局灶性病損仍不清楚。本病的病理改變與癥狀表現并不一致,有些患者的病理表現并不明顯,但大多數患者的病理改變?yōu)樾∧X的浦肯野細胞彌漫性脫失,下橄欖核神經(jīng)元脫失,輕度炎癥反應等,有的病理資料顯示腦內小血管周?chē)仔约毎?,單核細胞浸潤為主,多發(fā)生在小腦、腦干、軟腦膜等處。

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