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冷球蛋白血癥別名:冷球蛋白血癥

冷球蛋白血癥

(一)發(fā)病原因
冷球蛋白是一種遇冷沉淀,溫度升高時(shí)可溶解的蛋白質(zhì),其可分為3型。
Ⅰ型:為單細胞系型,即單克隆來(lái)源的免疫球蛋白,有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四種。
Ⅱ型:為混合型,由兩種或多種免疫球蛋白組成,其中之一為單克隆來(lái)源。
Ⅲ型:為多克隆原型。
Ⅰ型不抗補體,通常引起大血管損傷,其機制不明。Ⅱ、Ⅲ型均為混合型。
(二)發(fā)病機制
抗補體,通過(guò)激活補體系統進(jìn)行免疫反應及組織損傷,主要導致小血管損傷。異常增加的冷球蛋白按其來(lái)源可分為原發(fā)性和特發(fā)性。前者無(wú)癥狀,僅于常規檢查中發(fā)現,后者常伴發(fā)于免疫增生性疾患,感染性疾患等。

 

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  • 姚乃中 姚乃中 主任醫師
    上海中醫藥大學(xué)附屬龍華醫院
    血液科

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