小兒下丘腦錯構瘤

(一)發(fā)病原因
神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類(lèi)。一類(lèi)由神經(jīng)系統的間質(zhì)細胞(即膠質(zhì)細胞)形成，稱(chēng)為膠質(zhì)瘤;另一類(lèi)由神經(jīng)系統的實(shí)質(zhì)細胞(即神經(jīng)元)形成，沒(méi)有概括名稱(chēng)。由于從病原學(xué)和形態(tài)學(xué)上，現在還不能將這兩類(lèi)腫瘤完全區別，而膠質(zhì)瘤常見(jiàn)的多，所以將神經(jīng)元腫瘤包括在膠質(zhì)瘤中。神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見(jiàn)的顱內腫瘤，約占顱內腫瘤總數的44%。
(二)發(fā)病機制
下丘腦錯構瘤表現為灰結節處異位的“腦組織”，病理切片可見(jiàn)錯構瘤由分化良好、形態(tài)各異而分布不規則的各種神經(jīng)元構成，星形細胞及神經(jīng)節細胞散在分布于纖維基質(zhì)間，其中纖維結締組織和血管結構并不明顯。電鏡顯示在神經(jīng)元核周有大小不同的類(lèi)圓形的小體，突起內含無(wú)數小泡及微管，可見(jiàn)突觸結構，偶見(jiàn)有髓鞘軸突，其末端有大量高密度的分泌顆粒，有人用免疫組化的方法證實(shí)內含有GnRH分泌顆粒，說(shuō)明下丘腦錯構瘤具有一定的神經(jīng)內分泌功能。神經(jīng)元密集和突觸的眾多，提示此部位的神經(jīng)元功能極為活躍，與周?chē)吘壪到y的聯(lián)系較廣泛，可能與間腦癲癇有關(guān)。