肝紫癜病別名：紫癜樣肝病
肝紫癜病
(一)發(fā)病原因
病因不甚明確，可能和一些疾病如嚴重結核、惡性腫瘤、獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)、服用某些藥物(如類(lèi)固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬)、長(cháng)期血液透析、器官移植后免疫抑制藥的應用等有關(guān)。據報道，人類(lèi)免疫缺陷病毒(HIV)陽(yáng)性人群中可能發(fā)生一種肝臟或脾臟的桿菌性紫癜(bacillary peliosis，BP)，與R.henselae屬病菌感染有關(guān)，屬于動(dòng)物源性寄生蟲(chóng)病，主要見(jiàn)于與貓有密切接觸或感染R.henselae屬及相關(guān)病菌者。
(二)發(fā)病機制
肝竇與中央靜脈連接部受阻引起肝竇擴張，或肝細胞先有壞死或肝竇屏障破壞、內皮細胞受損，紅細胞由肝竇腔進(jìn)入狄氏(Disse)間隙，形成充滿(mǎn)紅細胞的囊腔。亦有認為肝紫斑病、肝小靜脈閉塞病、肝竇擴張癥與肝周纖維化是同一病理過(guò)程，表現為不同部位的內皮細胞受損而已。各種致病因子可引起免疫系統缺陷，如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下，補體系統缺陷，T細胞和B細胞缺陷或聯(lián)合免疫缺陷等;繼發(fā)性免疫缺陷病，可見(jiàn)于各年齡組的人群，其發(fā)病率亦較原發(fā)者高。這些免疫缺陷在臨床上可有多種表現，如感染的蔓延、加重或反復發(fā)作;蛋白、熱卡營(yíng)養不良;腹瀉及營(yíng)養吸收障礙;糖尿病、尿毒癥的急劇惡化;惡性腫瘤的迅速擴散和加重，以上表現可與肝紫癜病同時(shí)或相繼發(fā)生。
肝臟腫大，表面見(jiàn)有紫藍色或藍黑色斑塊。病灶呈隨機性分布，局限于一葉或彌漫全肝。肝切面呈蜂窩狀，有大小不等并充滿(mǎn)血液的囊腔，由數毫米至數厘米不等。顯微鏡下見(jiàn)肝竇呈囊性擴張，囊腔內襯的內皮細胞遭到廣泛破壞，腔內充滿(mǎn)紅細胞，這些囊腔可與正常肝竇或中央靜脈有溝通。狄氏間隙可見(jiàn)擴張，與肝竇間的內皮細胞屏障有破壞，偶可見(jiàn)紅細胞穿過(guò)。內皮細胞和庫普弗細胞增生。肝竇和肝小靜脈周?chē)欣w維化，病變囊腔周?chē)梢?jiàn)肝細胞萎縮。肝、腎、骨髓、淋巴結亦可受累。
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