結締組織病
結締組織病
在臨床上結締組織病是泛指結締組織受累的疾病。結締組織構成了身體幾乎各個(gè)組織、器官、系統，可以說(shuō)無(wú)處不在，許多疾病進(jìn)入多功能衰竭時(shí)，都會(huì )影響到結締組織，因此，籠統稱(chēng)結締組織病不合適。
遺傳性結締組織疾病也稱(chēng)Ehlers-Danlos綜合征。遺傳多樣化，但一般是以常染色體顯性遺傳，其中有9型的基本病理是不同的基因突變影響結構或不同膠原的組合。在常見(jiàn)的常染色體顯性遺傳類(lèi)型中，還沒(méi)有證實(shí)有特異的生化學(xué)或組織學(xué)變化，但認為有膠原纖維的聯(lián)結缺陷。
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