脫屑性間質(zhì)性肺炎
脫屑性間質(zhì)性肺炎
（一）發(fā)病原因
DIP的病因至今不明，與RBILD一樣，發(fā)病與長(cháng)期吸煙有密切關(guān)系，文獻報道，發(fā)病者有85%～90%有長(cháng)期吸煙史。但因素復雜，文獻報道與各種無(wú)機粉塵吸入和燃燒的塑料氣味吸入也有關(guān)。藥物引起的DIP也有報道，Bone報道2例由于長(cháng)期服用呋喃坦丁，經(jīng)組織病理學(xué)證實(shí)引起本病，停藥后給予腎上腺糖皮激素而治愈。有的學(xué)者在DIP患者的肺泡壁細胞核內發(fā)現大量的包涵體，推測本病病因與病毒感染有關(guān)。部分病人發(fā)病前確有呼吸道感染史，但缺乏更多的病毒引起的證據。目前認為，病毒可能只是一種激發(fā)因素。也有人認為，特發(fā)性DIP是一種自體免疫性疾病，因為其肺泡腔、肺泡壁和間質(zhì)的細胞浸潤，主要是淋巴細胞和漿細胞，這些細胞與免疫關(guān)系密切，這只是一種推測，但缺乏有證據的資料?，F在多數學(xué)者認為此病與多種因素有關(guān)，吸煙則是其重要的發(fā)病因素。
?。ǘ┌l(fā)病機制
DIP的病理與RBILD很相似，不同之處是在RBILD組織病理學(xué)改變的基礎上，肺泡腔內還聚集了大量的棕色素巨噬細胞。1984年國內學(xué)者曾將DIP的典型病理歸納為以下9條：
?、佗蛐头闻菁毎錾蚀?；
?、诜闻萸粌染奂罅亢厣氐木奘杉毎?；
?、鄯闻萁Y構基本正常；
?、苤?chē)g質(zhì)有淋巴細胞和漿細胞浸潤；
?、轃o(wú)肺泡壁壞死和透明膜形成；
?、薹闻萸粌葻o(wú)明顯的纖維素滲出；
?、邿o(wú)石棉小體或其他晶形粉塵物質(zhì)存在；
?、嘣?、中期很少看到肺泡閉鎖；
?、嵬砥谝嗫沙霈F間質(zhì)纖維化，甚至個(gè)別出現蜂窩肺，但比IPF明顯為輕。這些病理改變與IPF迥然不同，因此將其從IPF中分離出來(lái)是合理的。
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