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骨髓-胰腺綜合征別名:骨髓-胰腺綜合癥

骨髓-胰腺綜合征 的檢查:

骨髓象分析

1.外周血 血紅蛋白減低,低色素性貧血的特征很明顯,血涂片紅細胞形態(tài)常呈雙向,即可見(jiàn)形態(tài)正常和不正常的兩類(lèi)細胞。紅細胞明顯大小不均;異形、靶形、橢圓形和點(diǎn)彩紅細胞增多。網(wǎng)織紅細胞減少。白細胞及血小板數減少。紅細胞的滲透脆性呈明顯不一致性,可增高亦可降低。
2.骨髓像 骨髓中紅系細胞過(guò)度增生,鐵染色顯示含鐵血黃素顯著(zhù)增多,鐵粒幼細胞增至80%~90%,并可見(jiàn)到約10%~40%的環(huán)形鐵粒幼細胞,后者大多為中晚幼紅細胞。血涂片中亦可發(fā)現鐵粒幼細胞。偶爾出現巨幼樣紅細胞,可能為伴有葉酸缺乏。
3.血清鐵大多增高 鐵飽和度常顯著(zhù)增加,鐵動(dòng)力學(xué)研究通常顯示血漿鐵清除率加快,為正常的1/4~1/2;鐵利用率減低,約為正常的1/5~1/3。
4.紅細胞內FEP減少或在正常下線(xiàn) 紅細胞內FEC大多正常。吡哆醇治療無(wú)效的病例,FEC可很高,而FEP顯著(zhù)減少。用51Cr測出的紅細胞生存時(shí)間正?;蛏钥s短,紅細胞平均壽命40~100天。
5.一些患者在色氨酸負荷加重時(shí),尿中黃尿酸(4,8-二羥基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加,表示色氨酸的代謝異常。
6.肝活檢 顯示鐵質(zhì)沉積,不輸血者之肝臟也可有同樣的改變,常伴無(wú)癥狀的細小結節狀肝硬化,與遺傳性血色病的肝臟病變很相似。
7.根據病情、臨床表現、癥狀、體征選擇心電圖、B超、X線(xiàn)等檢查。

 

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