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不穩定血紅蛋白病別名:不穩定性血紅蛋白病

不穩定血紅蛋白病 的檢查:

血紅蛋白熱不穩定試驗

1.外周血 血紅蛋白正?;蚪档?。紅細胞呈低色素性、大小不均,可見(jiàn)多染性、嗜堿性點(diǎn)彩紅細胞。網(wǎng)織紅細胞增多可不與貧血平行,特別當不穩定血紅蛋白氧親和力增高時(shí),可無(wú)貧血而網(wǎng)織紅細胞計數增多。
2.熱變性試驗、異丙醇試驗及乙酰苯肼試驗 熱變性試驗易有假陽(yáng)性,需作正常對照。異丙醇不僅使不穩定血紅蛋白沉淀,也可使HbF沉淀,應注意鑒別。用0.1%乙酰苯肼并在37℃溫育2~4h,可誘發(fā)變性珠蛋白小體形成。在切脾后患者的周?chē)t蛋白中易見(jiàn)到變性珠蛋白小體。
3.血紅蛋白電泳 在鑒定不穩定血紅蛋白上作用有限,因為大多數不穩定血紅蛋白的泳動(dòng)速度與正常血紅蛋白無(wú)異。
4.氧解離曲線(xiàn)檢查 可發(fā)現不穩定血紅蛋白的氧親和力是否異常。
根據病情、臨床表現、癥狀、體征選擇做心電圖、B超、X線(xiàn)、生化等檢查。

 

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