小兒繼發(fā)性免疫缺陷病 的檢查：

淋巴細胞計數

免疫缺陷病的病因復雜，其實(shí)驗室檢查手段更為多樣，應結合家族史、病史、體檢，選擇相關(guān)項目?？傊?，凡反復不明原因感染發(fā)作，均應考慮免疫缺陷的可能性，當找不到明確誘因，且有陽(yáng)性家族史，更應想到PID的可能性。但無(wú)論診斷PID或SID均應有相應實(shí)驗室檢測依據，以明確免疫缺陷的性質(zhì)。免疫網(wǎng)絡(luò )極為復雜，測定全部免疫細胞和免疫分子幾乎不可能。有些實(shí)驗技術(shù)在一般醫療機構也無(wú)法開(kāi)展，需在研究中心進(jìn)行，為避免不必要的檢測，在作免疫缺陷病實(shí)驗室項目選擇時(shí)，可分為3個(gè)層次進(jìn)行：過(guò)篩試驗、進(jìn)一步檢查、特殊或研究性實(shí)驗?，F歸納如下：
1.初篩試驗 B細胞缺陷、IgG、A、M水平，同族凝集素、噬異凝集素、抗鏈球菌溶血素“O”抗體、分泌型IgA水平、T細胞缺陷、外周血淋巴細胞計數及形態(tài)、胸部X線(xiàn)胸腺影、遲發(fā)皮膚過(guò)敏試驗(腮腺炎、念珠菌、破傷風(fēng)類(lèi)毒素、毛霉菌素、結核菌或衍化生物)、吞噬細胞缺陷、白細胞計數及形態(tài)學(xué)、NBT試驗、IgE水平測定、補體缺陷、CH50活性、C3水平、C4水平。
2.進(jìn)一步檢查 B細胞計數(CDL9或CD20)、IgG亞類(lèi)，IgD和IgE水平、抗體反應(破傷風(fēng)、白喉、風(fēng)疹、流感桿菌疫苗)、抗體反應(傷寒、肺炎球菌疫苗)、側位X線(xiàn)咽部腺樣體影、T細胞亞群計數CD3/CD4/CD8、絲裂原增殖反應或混合淋巴細胞培養、HLA配型染色體分析、化學(xué)發(fā)光試驗、白細胞動(dòng)力觀(guān)察(白細胞特殊、形態(tài)，移動(dòng)和趨化性)、吞噬功能測定、殺菌功能測定、調理素測定、各補體成分測定、各補體成分測定(C3a、C4a、C4d、C5a)。
3.特殊/研究性實(shí)驗 進(jìn)一步B細胞表型分型、淋巴結活檢、抗體反應[嗜菌體(ΦX) 174，鎖孔蟲(chóng)戚血蘭素(KLH)]、體外Ig合成、B細胞活化增殖功能、基因突變分析、體內Ig半衰期、進(jìn)一步T細胞表型分析、細胞因子及其受體測定(如IL-2、IFN-γ、TNF-α)、細胞毒細胞功能[自然殺傷細胞(NK)、細胞毒性T細胞(CTL)、抗體依賴(lài)性殺傷細胞(ADCC)]、腺苷脫氨酶(ADA)、嘌呤核苷磷酸酶(PNP)、皮膚、胸腺活檢、胸腺素測定，細胞活化/增殖功能、黏附分子測定(CDL1b/CDL8、選擇素配體)、變形性黏附和凝集功能測定、氧化代謝功能測定、酶測定[髓過(guò)氧化酶(MPO)、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)、NAD、氧化酶]、基因突變分析、補體旁路測定、補體功能測定、趨化因子、免疫黏附、同種異體分析。
常規做X線(xiàn)、胸片、B超、心電圖等檢查。
X線(xiàn)檢查：結合正側位胸部透視或平片，注意胸腺影的存在及大小。6個(gè)月內幼嬰缺乏胸腺影，提示胸腺發(fā)育不良。鼻咽部腺樣體組織很小或無(wú)陰影也為診斷細胞免疫缺陷的直接線(xiàn)索，均宜結合臨床淋巴結觸診及細胞免疫檢測確診，并有助于鑒別診斷。