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小兒巨大血小板綜合征別名:小兒Bernard-Soulier綜合征

小兒巨大血小板綜合征 的檢查:

抗血小板膜糖蛋白自身抗體測定 血小板黏附試驗 骨髓巨核細胞數和分類(lèi) 平均血小板體積(MPV) 血小板檢查項目 骨髓象分析 骨髓有核細胞計數 血管壁的檢測 血常規

血小板數減少伴巨大血小板,出血時(shí)間延長(cháng)、凝血酶原消耗不良、血小板黏附功能降低,瑞斯托霉素及人或牛的vWF不能誘導血小板聚集,低濃度的凝血酶誘導血小板聚集降低。如做膜糖蛋白測定,可發(fā)現血小板膜GPIb、Ⅸ及Ⅴ降低或缺乏。 根據臨床需要選擇,常規做B超檢查。

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