小兒血管性血友病別名：小兒馮·威利布蘭德病
小兒血管性血友病 的檢查：
羊水細胞性染色質(zhì)檢查 活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT） 因子VIII/因子IX促凝活性 漿膜腔積液 姐妹染色單體互換 骨髓巨核細胞數和分類(lèi) 骨髓紅細胞系統 骨髓淋巴細胞系統 骨髓象分析 骨髓有核細胞計數 血管壁的檢測 血常規
vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同時(shí)期檢驗結果也可能不同，因此有必要重復檢測。
1.出、凝血檢查 血小板計數及形態(tài)正常，活化的部分凝血活酶時(shí)間(APTT)正?；蜓娱L(cháng)，出血時(shí)間(Ivy法)延長(cháng)，阿司匹林耐量試驗陽(yáng)性。
2.血漿中凝血因子檢查 vWF∶Ag減低或正常，因子Ⅷ降低，部分2型vWD正常。
3.血小板功能檢查 血小板黏附率降低或正常，vWF∶RcoF減低，2N型多正常。
4.排除血小板功能缺陷性疾病。
5.實(shí)驗室分型檢查
(1)vWF交叉免疫電泳，除1型外，其他類(lèi)型可出現異常免疫沉淀圖形。
(2)瑞斯托霉素誘導的血小板聚集反應(RIPA)減低，2B型增高。
(3)vWF∶Ag多聚體分析：1型為多聚體分布正常，2A型為大和中等大小多聚體缺乏，2B型為大多聚體缺乏，但存在部分中等大小多聚體，2M和2N型為多聚體分析正常，3型多聚體缺如。 根據臨床選擇必要的檢查，如B超和X線(xiàn)檢查等。
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