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視網(wǎng)膜色素變性別名:高風(fēng)雀目

視網(wǎng)膜色素變性 的檢查:

色覺(jué) 裂隙燈 視網(wǎng)膜檢影法

眼底檢查所見(jiàn) 本病早期雖已有夜盲,眼底可完全正常。俟后隨病程進(jìn)展而漸次出現眼底改變。典型的改變有
1)視網(wǎng)膜色素沉著(zhù):始于赤道部,色素呈有突的小點(diǎn),繼而增多變大,呈骨細胞樣,有時(shí)呈不規則的線(xiàn)條狀,圍繞赤道部成寬窄不等的環(huán)狀排列。色素多位于視網(wǎng)膜血管附近,特別多見(jiàn)于靜脈的前面,可遮蓋部分血管,或沿血管分布,于血管分支處更為密集。以后,色素沉著(zhù)自赤道部向后極和周邊逐漸擴展,最后布滿(mǎn)整個(gè)眼底。在此同時(shí),視網(wǎng)膜色素上皮層色素脫失,暴露出脈絡(luò )膜血管而呈豹紋狀眼底。晚期脈絡(luò )膜血管亦硬化,呈黃白色條紋。玻璃體一般清晰,有時(shí)偶見(jiàn)少數點(diǎn)狀或線(xiàn)狀混濁。
2)視網(wǎng)膜血管改變:血管一致性狹窄,隨病程進(jìn)展而加重,尤以動(dòng)脈為顯著(zhù)。在晚期,動(dòng)脈成細線(xiàn)狀,于離開(kāi)視盤(pán)一段距離后即難以辨認而似消失,但不變從白線(xiàn),亦無(wú)白鞘包繞。
3)熒光血管眼底造影所見(jiàn):背景熒光大片無(wú)熒光區,提示脈絡(luò )膜毛細血管層萎縮。視網(wǎng)膜血管可有閉塞,有時(shí)還可見(jiàn)到后極部或周邊部斑駁狀熒光斑。

 

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