小兒變形性肌張力障礙

變形性肌張力障礙即特發(fā)性扭轉性肌張力不全(idiopathic torsion myodystonia)，曾稱(chēng)為變形性肌張力不全，是一組較常見(jiàn)的錐體外系疾病，其特點(diǎn)是在開(kāi)始主動(dòng)運動(dòng)時(shí)，主動(dòng)肌和拮抗肌同時(shí)發(fā)生持續性不自主收縮，呈現特殊的扭轉姿勢或體位。本病的異常運動(dòng)主要以局部肌張力不全開(kāi)始，逐漸發(fā)展為全身性肌張力不全。由于本病起病年齡較早，近來(lái)多稱(chēng)本病為早發(fā)性扭轉性肌張力不全(early-onset torsion myodystonia)，遺傳方式是常染色體顯性遺傳。