原發(fā)性膽汁性肝硬化別名：膽汁性肝硬化
病史及癥狀
本病常與其它免疫性疾病如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節類(lèi)、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見(jiàn)于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過(guò)緩慢，早期癥狀輕微，病人一般情況良好，食欲與體重多無(wú)明顯下降，約10％的患者可無(wú)任何癥狀。，對原因不明的慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的誘因及病情進(jìn)展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現黃疸進(jìn)行鑒別。
體驗發(fā)現
皮膚、鞏膜黃染，可見(jiàn)多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無(wú)壓痛。
輔助檢查
血脂、血清膽酸，結合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉氮酶正?；蜉p、中度增高。血中抗線(xiàn)粒體抗體陽(yáng)性，IgM升高，凝血酶原時(shí)間延長(cháng)。尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽元正?；驕p少。
影像學(xué) 超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無(wú)肝內外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。
要鑒別診斷的疾病包括：肝外膽道梗阻,慢性活動(dòng)性肝炎,原發(fā)性硬化性膽管炎,藥物性膽汁淤積.有可能治愈的肝外膽道梗阻要盡早排除.超聲檢查及某些情況下ERCP檢查也有必要.肝活檢可以確診,但往往是非特異性的.少數情況下需作診斷性剖腹探查術(shù)。
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