遺傳性凝血酶原缺乏別名：遺傳性凝血因子Ⅱ缺乏
純合型或復合雜合型的凝血酶原缺乏的患者相應于凝血酶產(chǎn)生障礙的嚴重程度，可以出現輕度到嚴重的出血。雜合子多數不表現出血癥狀，偶爾有輕微的臨床出血表現。在絕大多數患者中，出血多發(fā)生在創(chuàng )傷之后，黏膜出血最為常見(jiàn)，而關(guān)節出血有時(shí)也可以發(fā)生。凝血酶原缺乏患者中最常出現的嚴重出血癥狀是關(guān)節出血和肌肉血腫，雖然在血漿中仍然可以檢測到凝血酶原，但是，在一部分患者仍然可能因為出血而造成肌肉萎縮。少數患者可能發(fā)生胃腸道出血或顱內出血。有部分患兒可能發(fā)生致命性的臍帶出血。雖然在凝血酶原缺乏患者中常見(jiàn)鼻出血和月經(jīng)過(guò)多，但是，多數并不嚴重。尚沒(méi)有產(chǎn)后大出血的病例報道，在沒(méi)有進(jìn)行預防性替代治療的患者中進(jìn)行包括拔牙或包皮環(huán)切在內的手術(shù)?？蓪е麓蟪鲅陌l(fā)生。
凝血酶原缺乏的診斷需要對凝血酶原的活性和抗原檢查、病史和家系的研究。在遺傳性凝血酶原缺乏的診斷作出之前，一定要排除由于肝病、華法林過(guò)量等造成的維生素K缺乏相關(guān)的繼發(fā)性凝血酶原缺乏。通過(guò)詳細的體格檢查、病史分析和實(shí)驗室檢查就可以將兩者區分開(kāi)。
與系統性紅斑狼瘡相關(guān)的獲得性循環(huán)抗凝血酶原抗體產(chǎn)生而造成的凝血酶原減少也應予以鑒別，在這些患者中特異性抗體與凝血酶原結合導致后者快速的清除，形成真正的獲得性低凝血酶原血癥。
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