因子ⅩⅢ缺乏的出血表現通常比較嚴重，特別是在兒童期即可能發(fā)生致命性的臍帶出血和中樞神經(jīng)系統出血。在80%的未接受治療的患者中可能發(fā)生臍帶出血，而中樞神經(jīng)系統出血的比率也高達30%。在包括血友病 A和血友病B在內的所有的凝血因子缺乏中，因子ⅩⅢ缺乏發(fā)生嚴重出血的概率最高，因此，因子ⅩⅢ缺乏也最容易被發(fā)現和早期診斷。
根據病史，臨床表現和實(shí)驗室檢查對本病的診斷并不困難。由于所有凝血篩選試驗均正常，與其他出血性疾病的鑒別也不困難。與先天性α2-抗纖溶酶缺乏癥和先天性纖溶酶原激活物抑制劑-1(PAI-1)缺乏癥鑒別，這兩種病均是比第ⅩⅢ因子缺乏癥更少見(jiàn)的出血性疾病，也呈常染色體隱性遺傳，出血癥狀也與第ⅩⅢ因子缺乏癥相似，但均存在纖溶亢進(jìn)，纖維蛋白原降低;鑒別也不困難。臨床治療有助于鑒別。對第ⅩⅢ因子缺乏癥患者必須輸注血液制品才有良好療效，單用抗纖溶藥如6-氨基己酸療效不好。而后兩種病使用這類(lèi)藥物效果良好。

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