本病發(fā)展緩慢，來(lái)院就診平均病程2.5年。早期表現為一側頸部疼痛，隨病情發(fā)展，幾個(gè)月后逐漸出現肢體麻木，以上肢多見(jiàn)，繼之累及下肢。腫瘤壓迫延髓及高頸髓，病人會(huì )出現雙上肢乏力，嚴重者可出現肢體肌肉萎縮，腱反射減弱。累及小腦時(shí)，病人出現走路不穩、共濟運動(dòng)障礙。神經(jīng)系統檢查發(fā)現痛覺(jué)或溫度覺(jué)減退或消失，其中1/4病人臨床表現酷似脊髓空洞癥。腦神經(jīng)損害以第Ⅹ和Ⅺ腦神經(jīng)的損害為常見(jiàn)。其中第Ⅹ腦神經(jīng)的損害與腦干內的下行感覺(jué)傳導束受壓有關(guān)，當臨床只有第Ⅺ腦神經(jīng)損害而無(wú)第Ⅹ腦神經(jīng)損害時(shí)，說(shuō)明腫瘤位置較低，可以排除頸靜脈孔區腫瘤。后期當腫瘤壓迫形成梗阻性腦積水時(shí)，病人出現顱內壓增高，如頭痛、嘔吐及視盤(pán)水腫等癥狀。
根據病史、臨床表現，結合CT及MRI影像檢查，一般可以得到確診。

枕骨大孔腦膜瘤臨床發(fā)展過(guò)程緩慢，需與高頸髓空洞癥、環(huán)枕畸形、頸椎病、多發(fā)性硬化、高頸髓髓內腫瘤等相鑒別，但經(jīng)CT或MRI檢查，鑒別診斷并不困難。