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單克隆丙種球蛋白病伴周?chē)窠?jīng)病別名:副蛋白血癥周?chē)窠?jīng)病

同時(shí)存在兩組臨床癥狀、體征。即單克隆丙球病所導致的多系統病變表現,以及周?chē)窠?jīng)受損害出現的周?chē)赃\動(dòng)、感覺(jué)自主神經(jīng)功能障礙表現。此為本病的臨床特征之一。
MGUS或良性單克隆丙球病合并周?chē)窠?jīng)病主要見(jiàn)于50歲以上,起病隱襲,臨床表現為足麻木、感覺(jué)異常、平衡障礙和步態(tài)不穩,深感覺(jué)和觸覺(jué)受累明顯。半數患者有疼痛不適。病程常遷延數年至數十年,晚期有下肢遠端無(wú)力和不同程度萎縮,但很少因肌肉無(wú)力而導致臥床不起。
少數患者可表現為單純性運動(dòng)神經(jīng)病,頗似運動(dòng)神經(jīng)元病的表現。
電生理檢查有時(shí)可有局限性運動(dòng)傳導阻滯,腦脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者,肢體震顫、深感覺(jué)缺失和共濟失調比較嚴重,肢體遠端無(wú)力出現較晚,電生理檢查有明顯的脫髓鞘改變。IgG型M蛋白患者電生理檢查表現為軸突型神經(jīng)病。
1.具有周?chē)窠?jīng)病變的感覺(jué)、運動(dòng)障礙等臨床表現。
2.對原因未明的特發(fā)性周?chē)窠?jīng)病應常規進(jìn)行尿和血清的蛋白電泳和免疫電泳,以檢測有無(wú)M蛋白。
3.腦脊液蛋白常增高。
4.電生理檢查可有局限性運動(dòng)傳導阻滯。
5.必要時(shí)腓腸神經(jīng)活檢,可見(jiàn)節段性脫髓鞘或軸突變性。

 

單克隆丙球病周?chē)窠?jīng)病與慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(CIDP)和多灶性運動(dòng)神經(jīng)病之間的關(guān)系目前還無(wú)法確定。
CIDP與某些類(lèi)型的單克隆丙球病周?chē)窠?jīng)病的臨床表現和電生理特點(diǎn)非常相似,且均有腦脊液蛋白升高,而1/4的CIDP又可合并單克隆丙球病。
20%~84%的多灶性運動(dòng)神經(jīng)病患者的血清中可檢測到GM1抗體,其中20%為單克隆,其余為多克隆。推測CIDP和多灶性運動(dòng)神經(jīng)病與單克隆丙球病周?chē)窠?jīng)病可能存在共同的病理生理機制。

 

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