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軟化斑別名:軟斑癥

1.Honjo等報道1例年齡只有4周的男性嬰兒患雙腎軟化斑,表現為低熱、驚厥、嗜睡、嚴重貧血、肝臟腫大、雙腎腫大及腎功能減退,血和尿培養大腸埃希桿菌陽(yáng)性。
2.成年患者臨床上常有肋腹疼痛和活動(dòng)性腎感染的表現。兩側腎臟可以同時(shí)受損,有時(shí)臨床表現酷似急性腎衰竭。偶爾,腎臟軟化斑可導致腎臟破裂。Mitchell等報道1例患者表現為長(cháng)期原因不明的發(fā)熱。尿路發(fā)生節結性軟化斑引起排泄障礙及腎后性腎功能衰竭,腎移植患者則發(fā)生移植腎臟功能減退。
3.軟化斑可侵犯多系統多器官,如腎臟軟化斑伴雙肺損害、大腸埃希桿菌性?xún)妊垩椎?。國內陳氏報?例53歲的女性患者在糖尿病基礎上發(fā)生反復發(fā)作的腎盂腎炎,繼而出現腎臟腫塊、上消化道出血,手術(shù)后病理檢查確診為軟化斑。
4.存在使全身免疫功能下降的基礎疾病,尤其長(cháng)期使用免疫抑制藥的患者,發(fā)生尿路感染或泌尿系統占位性病變時(shí),應高度懷疑本病之可能。
5.腎的軟化斑同黃色肉芽腫性腎盂腎炎一樣,發(fā)生在慢性感染并發(fā)梗阻時(shí),除了軟化斑具有MG小體外,大體組織學(xué)特征這兩個(gè)病幾乎是相同的。但MG小體一般難以分辨,組織切片作免疫組化及電鏡觀(guān)察是必要的。而在腎臟軟化斑的早期階段,缺乏典型MG小體的表現,此時(shí)超微結構檢查有助于與其他疾病引起的組織細胞性間質(zhì)性腎臟損害鑒別。
6.對雙腎軟化斑患者進(jìn)行核素閃爍檢查,如發(fā)現Tc-99m葡庚糖酸鹽成像局灶性皮質(zhì)缺損的對應部位Ga-67活性顯著(zhù)增高,而In-111白細胞腎臟掃描則無(wú)顯著(zhù)異常時(shí),可有助于本病的診斷。

 

與其他慢性尿路感染性疾病鑒別,如黃色肉芽腫、慢性腎盂腎炎、尿道梗阻、結石等。

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