吞咽困難為主要臨床表現。右位主動(dòng)脈弓和左主動(dòng)脈韌帶或雙主動(dòng)脈弓造成的壓迫癥狀最為明顯，嬰兒出生后早期可出現反流及喂食后發(fā)生誤吸。由迷走鎖骨下動(dòng)脈壓迫者出現吞咽困難癥狀較輕，待成年后因血管隨年齡增長(cháng)以及血管硬化，癥狀明顯。
氣管壓迫癥狀：右位主動(dòng)脈弓和左主動(dòng)脈韌帶、雙主動(dòng)脈弓可出現氣管壓迫癥狀，表現氣促和喘鳴。
有出生后吞咽困難史，通過(guò)X線(xiàn)、內鏡、血管造影及CT和MRI影像檢查，診斷并不困難，重要的是根據病史能夠想到本病，合理安排檢查。

右鎖骨下動(dòng)脈起始部異常，往往從食管后面壓迫食管，鋇餐造影在食管后壁可見(jiàn)1cm大小半球狀充盈缺損，其邊界及黏膜面很平滑，有必要和黏膜下腫瘤鑒別。