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勒夫勒心內膜炎別名:嗜酸性粒細胞性心內膜病

患病對象多為熱帶、亞熱帶貧苦地區中年人,起病隱匿,病情進(jìn)展相對緩慢。其臨床表現取決于受累心臟及病變嚴重程度。右心受累為主者,酷似縮窄性心包炎及三尖瓣關(guān)閉不全征象,可在三尖瓣聽(tīng)診區發(fā)現收縮期反流性雜音及體循環(huán)淤血征,而下肢水腫較輕微。左心受累為主者,可出現二尖瓣關(guān)閉不全和肺淤血征象。雙心室同時(shí)受累可產(chǎn)生全心衰征象,但臨床上多以右心衰為主。此外附壁血栓脫落可產(chǎn)生動(dòng)脈栓塞的癥狀。本病尚可產(chǎn)生脾腫大、淋巴結腫大及消化道系統受累、貧血、血液及骨髓中嗜酸粒細胞增多等全身性癥狀。
根據本病臨床表現結合有關(guān)實(shí)驗室檢查,多數病例可作出診斷。臨床凡遇下列情況時(shí),應考慮本病可能:
1.不明原因進(jìn)行性心衰伴二、三尖瓣關(guān)閉不全雜音和第三心音,心臟擴大但血流動(dòng)力學(xué)改變酷似縮窄性心包炎。
2.血白細胞增多,嗜酸粒細胞>15×100 8/L,骨髓粒系增生活躍,其中嗜酸性粒細胞比例增高。
3.伴有心血管系統以外的臟器受累,例如與心衰程度不相稱(chēng)的肝脾腫大、胃腸道癥狀、淺表淋巴結腫大、貧血等。
4.X線(xiàn)、ULG等檢查顯示心尖閉塞,流入道受累,流出道擴張,心內膜及心內膜下增厚和附壁血栓形成,心功能檢查以舒張功能障礙為主。
5.心內膜下心肌活檢顯示心內膜膠原纖維增生、心肌壞死及嗜酸粒細胞浸潤等病理改變。

本病主要需與Ebstein畸形、風(fēng)心病二尖瓣關(guān)閉不全和縮窄性心包炎作鑒別。

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