原發(fā)性縱隔非霍奇金淋巴瘤發(fā)病率<20%。在T淋巴母細胞淋巴瘤中，縱隔淋巴結腫大是常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，發(fā)生率>50%。與霍奇金淋巴瘤不同的是縱隔腫塊巨大，浸潤性生長(cháng)，生長(cháng)速度快，常伴有胸腔積液和氣道阻塞。上腔靜脈梗阻較常見(jiàn)于縱隔非霍奇金淋巴瘤。其他局部表現同縱隔霍奇金淋巴瘤。原發(fā)性縱隔非霍奇金淋巴瘤全身癥狀少，無(wú)特異性。還有值得注意的是非霍奇金淋巴瘤起病較急，平均出現癥狀時(shí)間為1～3個(gè)月，就診時(shí)往往已有結外轉移，表現為該部位相應的癥狀。
1.彌漫性大細胞淋巴瘤 這類(lèi)淋巴瘤是由中心濾泡細胞、T淋巴母細胞、B淋巴母細胞等不同類(lèi)型的細胞組成。好發(fā)于35歲以下的年輕人，女性較男性多2倍。75%以上的病人有癥狀，并且癥狀嚴重，包括氣短、胸痛、咳嗽、疲勞不適、體重下降或上腔靜脈綜合征。
2.淋巴母細胞淋巴瘤 這類(lèi)淋巴瘤來(lái)源于胸腺細胞，早期可有骨髓損害，常發(fā)展為白血病。見(jiàn)于33%非霍奇金淋巴瘤的兒童及5%的成人。發(fā)病高峰在10～30歲，男孩患病是女孩的2倍。癥狀嚴重，有的出現急性呼吸困難。發(fā)病時(shí)91%的病人為Ⅲ期或Ⅳ期的晚期病。
臨床檢查必須十分仔細。特別是頸部淋巴結應仔細檢查，最好站在病人身后仔細觸診。耳前、耳后、枕后、鎖骨上下區、胸骨上凹均應仔細檢查。腹部檢查時(shí)要注意肝臟的大小和脾臟是否腫大可采取深部觸診法。還應注意口咽部檢查及直腸指診。確診依賴(lài)于病理檢查。

大部分腫瘤細胞表現為彌漫性高度分化的特點(diǎn)，具有不充實(shí)的細胞質(zhì)，較小的細胞核。有絲分裂象多見(jiàn)，有較強的膦酸酯酶活性。腫瘤一般位于胸腺部位，并表現出不同的癥狀，依靠常規透視及CT檢查無(wú)法把它與其他類(lèi)型的縱隔淋巴瘤鑒別開(kāi)。