小兒結節性多動(dòng)脈炎別名：小兒結節型多動(dòng)脈炎
PAN為系統性疾病，臨床表現復雜多樣，有多臟器受損表現。
1.全身癥狀 發(fā)熱、乏力、消瘦、腹痛、關(guān)節痛等。
2.皮膚 沿淺動(dòng)脈走行或不規則聚集于血管近旁的皮下結節，呈紅色，有觸痛，多見(jiàn)于下肢，也可有瘀斑、網(wǎng)狀青斑、水腫或潰瘍。
3.腎臟 常表現為高血壓、血尿、蛋白尿、管型尿;可并發(fā)腎梗死、腎動(dòng)脈腫瘤或腎動(dòng)脈瘤破裂;嚴重者發(fā)生腎功能衰竭或高血壓腦病而死亡。
4.消化系統 腸系膜動(dòng)脈栓塞者可有彌漫性腹痛和血便，部分阻塞或分支梗死可表現為脂肪瀉和體重下降;并發(fā)潰瘍穿孔時(shí)則表現為急腹癥。累及胰腺、肝臟、膽囊動(dòng)脈時(shí)有可能有急性胰腺炎、黃疸和轉氨酶升高、急性膽囊炎等表現。
5.神經(jīng)系統 可有抽搐、癱瘓、單盲等，或有多發(fā)性神經(jīng)炎。
6.其他 除高血壓造成心臟損害外，冠狀動(dòng)脈炎可引起心肌缺血或梗死;血管炎尚可累及睪丸、附睪、膀胱或卵巢。
除臨床表現和實(shí)驗室檢查外，確診PAN需血管造影顯示特征性的動(dòng)脈瘤擴張和(或)活檢組織顯示典型血管炎，動(dòng)脈管壁有粒細胞或粒細胞伴單核細胞浸潤。
結節性多動(dòng)脈炎早期出現的皮疹與過(guò)敏性紫癜類(lèi)似，但皮下結節及全身多系統受累可予以鑒別。肺出血腎炎綜合征時(shí)痰涂片可找到含鐵血黃素細 胞，韋格納肉芽腫其X線(xiàn)片可見(jiàn)鼻骨破壞和肺部片狀浸潤及結節狀陰影，過(guò)敏性血管炎和嗜酸性筋膜炎時(shí)嗜酸性細胞增高，均可予以鑒別。此外，還應與其他結締組織病如系統性紅斑狼瘡、皮肌炎及硬皮病相鑒別。
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