小兒病毒相關(guān)吞噬血細胞綜合征別名：小兒伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多癥
病毒相關(guān)性吞噬血細胞綜合征的臨床表現多種多樣。常見(jiàn)臨床表現有以下幾方面：
1.一般特點(diǎn) 高熱、皮疹、盜汗、體重減輕、肝脾淋巴結腫大等，廣譜抗生素治療無(wú)效，1～8周可自行緩解。
2.部分或全血細胞減少 全血細胞減少與組織細胞吞噬血細胞有關(guān)，Pirsch則認為它是病毒感染抑制骨髓的結果。
3.多臟器損害 肝功能損害或凝血功能障礙。部分病例可有中樞神經(jīng)系統癥狀、肺部浸潤、腎功能衰竭等多臟器損害。
4.病理特點(diǎn) 淋巴結切片或脾臟活檢亦可見(jiàn)組織細胞增多及吞噬血細胞現象。
根據臨床表現和實(shí)驗室檢查所見(jiàn)進(jìn)行診斷。診斷的主要依據是骨髓見(jiàn)到明顯的吞噬血細胞現象。
須與具有吞噬血細胞現象的組織細胞增多癥相鑒別。
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