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鱷皮嬰兒綜合征別名:鱷皮嬰兒綜合癥

該病多為早產(chǎn)兒及低體重兒。早產(chǎn)兒是指出生時(shí)胎齡達到28周至未滿(mǎn)37周的活嬰,低體重兒是指體重在1000~2500g?;純涸诔錾捌つw已受累,往往是死胎或生后早期死亡,故其典型皮損癥狀多是在出生一段時(shí)間后出現的,并非出生時(shí)即有。該病預后良好。本病征嬰兒可全身覆蓋角質(zhì)性厚的鎧甲狀鱗屑,常伴有畸形和發(fā)育不全。
其典型皮損癥狀于出生數小時(shí)或數天后逐漸出現,全身或部分皮膚光亮、暗紅、變厚,似有一層象塑料薄膜樣的透明膜,似鱷魚(yú)皮或呈火棉膠樣,數天后逐漸干燥和大片脫落,可反復發(fā)作。由于周身有一層透明膜系裹著(zhù),使肢體固定于一種特殊位置,可伴有眼瞼外翻。新生嫩皮易破損,嚴重脫皮者發(fā)生感染,甚或發(fā)生敗血癥。
患兒還可出現層狀魚(yú)鱗癬、異常魚(yú)鱗癬或魚(yú)鱗癬樣紅皮病等。
1例火棉膠病例報道:女,正常娩出2天,估算孕期為37~38周,體重2700g。雙親近親婚史不確定?;純褐苌砥つw呈棕黃色,大面積皸裂,呈現邊緣翹起,不透明塊狀。鼻腔等腔道為角質(zhì)碎片填塞。雙眼瞼外翻,雙側外耳郭皺褶變形,面部緊張、少表情,上肢半屈狀,余未見(jiàn)異常。
根據臨床典型皮損,皮膚活檢,病理可見(jiàn)角化不全的角質(zhì)層脫落。

 

根據臨床發(fā)病特點(diǎn)易于與其他魚(yú)鱗病等相鑒別,應鑒別的疾病如:①落屑性紅皮癥;②以不發(fā)生大皰性損害與表皮松解性角化過(guò)度癥區別;③丑胎。丑胎是火棉膠嬰兒的嚴重型,組織病理檢查有助確診。

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