原發(fā)性血小板減少性紫瘢別名:特發(fā)性血小板減少性紫癜
【分型】
分為急性型和慢性型。
【臨床表現】
(一)癥狀
1、 急性型 常見(jiàn)于兒童,占免疫性血小板減少病歷的90%,男女發(fā)病率相近。起病前1~3周84%病人有呼吸道或其他病毒感染史,因此秋冬季發(fā)病最多,起病急促,可有發(fā)熱,畏寒,皮膚粘膜紫癜。如患者頭痛,嘔吐,要警惕顱內出血的可能。病程多為自限性,80%以上可自行緩解,平均病程4~6周。少數可遷延或數年以上轉為慢性。急性型占成人ITP不到10%。
2、 慢性型 常見(jiàn)于青年女性,女性為男性的3~4倍。起病隱匿,癥狀較輕,出血常反復發(fā)作,每次出血持續數天到數月,出血程度與血小板計數有關(guān),血小板>50×109/L,常為損傷后出血;血小板在(10~50)×109/L之間可有不同程度自發(fā)性出血,血小板小于10×109/L常有嚴重出血,病人除出血癥狀外全身情況良好。
(二)體征
1、急性型
可突然發(fā)生廣泛而嚴重的皮膚粘膜紫癜,甚至大片瘀斑和血腫,皮膚瘀點(diǎn)多為全身性,以下肢為多,分布均勻,出血多見(jiàn)于鼻,齒齦,口腔可有血泡。胃腸道及泌尿道出血并不少見(jiàn),顱內出血少見(jiàn),但有什么危險。脾臟常不腫大。
2、慢性型
皮膚紫癜以下肢遠端多見(jiàn),可有出血多見(jiàn)于鼻,齒齦,口腔粘膜出血,女性月經(jīng)過(guò)多有時(shí)是唯一癥狀,反復發(fā)作可引起貧血和輕度脾腫大,如有明顯脾腫大,要除外繼發(fā)性血小板可能性。
【診斷標準】
急性ITP血小板明顯減少,通常小于20×109/L。血小板壽命明顯縮短,約1~6小時(shí)。骨髓檢查多數病歷巨核細胞增多或正常,其中幼稚巨核細胞明顯增多。 慢性ITP多此化驗血小板減少,多為(30~80)×109/L。骨髓巨核細胞大多增加,大小基本正常,顆粒型增多,血小板形成明顯減少。血小板表面相關(guān)IgG增多,血小板相關(guān)C3增多。血小板壽命縮短,約1~3天。 診斷標準如下:
1、 多次化驗檢查血小板計數減少。
2、 脾臟不增大或僅輕度增大。
3、 骨髓檢查巨核細胞數增多或正常,有成熟障礙。
4、 以下五點(diǎn)應具備任何一點(diǎn)
(1) 潑尼松治療有效。
(2) 切脾治療有效
(3) PalgG增多。
(4) PAC增多。血小板壽命縮短。排除繼發(fā)性血小板減少癥。
需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小板減少性紫癜、自身免疫系統疾病、Evans綜合征及藥物等所致血小板減少。
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