色素性蕁麻疹別名：色素性蕁麻疹
典型病例不難診斷，色素沉著(zhù)性皮損的風(fēng)團形成（Parier征）有診斷價(jià)值。
所有各型均有特征性的肥大細胞聚集成群發(fā)生于真皮淺部的膠原纖維之間，也可出現于血管、毛囊及汗腺周?chē)约敖M織間隙內。肥大細胞的顆粒為粘多糖組成用Giemsa和甲苯胺藍呈異染性，顆粒若喪失則肥大細胞即不易辨認。
在色素斑的皮損中，真皮上部有稀疏的肥大細胞浸潤，主要分布在血管周?chē)?，肥大細胞呈梭形核，?lèi)似成纖維細胞，伴有有核的嗜酸性胞質(zhì)?？梢?jiàn)少數嗜酸細胞，其上方表皮基層中黑素增加。結節損害的皮損中，整個(gè)真皮有大量密集的腫瘤樣肥大細胞浸潤，常見(jiàn)到明顯顆粒。
彌漫性皮損中可見(jiàn)到肥大細胞呈帶狀浸潤，系統性損害中在系統的組織中可見(jiàn)到肥大細胞的浸潤。
【臨床表現】
常見(jiàn)于兒童，多發(fā)于出生后3～9個(gè)月，但也有生下即有的。對患兒的生長(cháng)和發(fā)育無(wú)影響，但兒童有肝脾腫大，腹水等內臟損害。初起的損害往往是暫時(shí)出現的風(fēng)疹塊，以后常在原處復發(fā)和消失。終于成為持久性黃褐斑或表面不平的色素性結節，少數病人在皮損上還可出現水皰，當搔抓后出現風(fēng)團，這就是本病特點(diǎn)。損害往往分批出現，大小不定，一般為豌豆到蠶豆大，數目也不定，少的只有幾個(gè)，多的可以散布于全身各處，有的輕微發(fā)癢，淋巴結腫大。少數人的皮疹在成人時(shí)期出現，可長(cháng)久存在不消失。因此有的學(xué)者將其分以下幾型：
1.良性
（1）皮膚型 彌漫性皮膚肥大細胞增生癥。
（2）系統型 皮膚、骨、肝、脾、胃腸道損害。
（3）內臟型 脾、骨和胃腸損害。
2.惡性 白血病性
色素沉著(zhù)性斑疹應與痣鑒別，丘疹、結節損害應與幼年黃色肉芽腫及黃色瘤相鑒別。此外應和藥疹、炎癥后色沉、黑變病鑒別。本病損害局部抓擦等刺激后可引起風(fēng)團反應，組織病理中如見(jiàn)到肥大細胞的浸潤即可確診。
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