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第三腦室腫瘤

由于第三腦室腔隙狹小,早期腫瘤易于阻塞腦脊液循環(huán)通路,產(chǎn)生顱內壓增高并逐漸加重。如腫瘤較小尚未產(chǎn)生阻塞情況,病人可無(wú)任何明顯癥狀。當腫瘤侵犯第三腦室周?chē)M織時(shí)則產(chǎn)生局灶癥狀。
1.顱內壓增高:由于腫瘤的阻塞使腦脊液循環(huán)發(fā)生障礙產(chǎn)生顱內壓增高,在臨床上病人表現為發(fā)作劇烈頭痛、惡心嘔吐。其頭痛往往因頭位和體位的變動(dòng)而得以暫時(shí)緩解,這可能是由于呈活瓣狀之腫瘤在腦室內發(fā)生移動(dòng)使阻塞暫時(shí)緩解,腦脊液循環(huán)通路得到通暢從而使頭痛減輕或停止。再次阻塞,復出現頭痛發(fā)作,嚴重者可出現昏迷甚至死亡。病人常表現強迫性頭位及強迫性體位,多數病人在仰臥時(shí)頭痛加重,俯臥時(shí)減輕。因此在睡眠時(shí)病人多采取面向下的姿勢,以減輕頭痛發(fā)作。
2.局灶癥狀:當腫瘤侵及鄰近腦組織時(shí)發(fā)生相應的局灶癥狀。由于腫瘤所在部位及發(fā)展方向不同,其表現也一樣,最常見(jiàn)者為下丘腦損害癥狀。它包括有內分泌代謝機能失調,如性機能的改變,肥胖性生殖無(wú)能營(yíng)養不良綜合征以及水鹽代謝障礙,這也是第三腦室腫瘤時(shí)常出現的主要癥狀。在臨床上表現為性欲減退、陽(yáng)萎、月經(jīng)不調或停經(jīng);在兒童發(fā)病者可出現性早熟。由于下丘腦與脂肪代謝有關(guān),因此可致脂肪異常分布而發(fā)生肥胖,有的病人出現尿崩癥,當食欲中樞受侵犯時(shí)出現厭食,偶有食欲亢進(jìn)者,在疾病過(guò)程中少數病人出現嗜睡。腫瘤向后發(fā)展使中腦、四疊體受損的病人出現上視困難、聽(tīng)力減退及動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。第三腦室腫瘤常影響海馬-丘腦-下丘腦及乳頭體之間的聯(lián)系,病人可有記憶力的減退和精神變化。當腫瘤壓迫腦干影響其血液供應時(shí)將出現雙下肢肌力減退,病人有腿軟跌倒之情況。第三腦室前部腫瘤由于視神經(jīng)、視交叉受侵犯而產(chǎn)生視力減退和視野缺損。少數病人有間腦性癲癇發(fā)作,臨床上表現為惡心嘔吐、出汗、面色潮紅、瞳孔變化、心悸等植物神經(jīng)癥狀。
3.眼底變化:病人的眼底改變主要為顱壓增高所引起的視神經(jīng)乳頭水腫,表現為乳頭邊界不清,生理凹陷消失。某些由第三腦室外侵及第三腦室內生長(cháng)的腫瘤,由于其對視神經(jīng)的直接壓迫,產(chǎn)生視神經(jīng)的原發(fā)性萎縮,如顱咽管瘤,垂體腺瘤等。長(cháng)期顱內壓增高將發(fā)生繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮,病人視力下降甚至失明。
4.其它:由第三腦室外侵及第三腦室內生長(cháng)之腫瘤都有其原發(fā)部位的特殊臨床表現,如顱咽管瘤和垂體腺瘤出現垂體功能障礙及紊亂以及視力視野發(fā)生改變。松果體瘤時(shí)病人除具有丘腦下部受損癥狀外,還出現四疊體受損的特殊表現,出現帕瑞諾(Parinaud)綜合征。病人瞳孔大小不等或雙側瞳孔散大;生殖器官及第二特性征發(fā)育,出現性早熟;骨骼生長(cháng)異常。

 

1.松果腫瘤: 松果體瘤占顱內腫瘤的1~2%,好發(fā)年齡為10~20歲,男多于女。在臨床上主要表現為顱內壓增高,鄰近組織受壓癥狀及內分泌障礙。腫瘤由上向下發(fā)展侵入第三腦室或壓迫中腦導水管,使腦脊液循環(huán)受阻產(chǎn)生顱內壓升高,病人出現位于前額或顳部的頭痛。顱內壓升高常呈現進(jìn)行性加重。當四疊體受累時(shí)病人眼球向上或向下的同向運動(dòng)發(fā)生障礙,并可出現瞳孔的散大或雙側瞳孔的大小不等,有時(shí)可有眼瞼的下垂,有的病人出現聽(tīng)力減退及耳鳴等癥狀。腦干及小腦臂受侵犯,病人出現錐體束癥及共濟失調,一般較晚。內分泌障礙只在男性患兒出現,表現性早熟及骨骼發(fā)育異常。X線(xiàn)顱骨平片??梢?jiàn)松果體鈣化增大,腦室造影顯示側及室擴大,第三腦室后都充盈缺損和中腦導水管前移,腦血管造影可見(jiàn)大及大靜脈抬高。
2.顱咽管瘤: 顱咽管瘤是胚胎殘余組織腫瘤,好發(fā)于鞍上,多見(jiàn)于兒童。在臨床上主要表現為:①顱內壓增高癥狀:病人出現頭痛,惡心及嘔吐,視力下降和復視。②內分泌紊亂:病人出現性功能減退,表現為性欲減退、陽(yáng)萎、停經(jīng)等。在兒童期發(fā)病者,病兒生長(cháng)發(fā)育遲緩,雖至成年但貌似小兒,智力發(fā)育不受影響。除此以外,約有32%的病人出現多飲多尿,甚至出現尿崩癥,少數病人出現脂肪的異常分布而致肥胖。③視力視野發(fā)生改變,這是由于腫瘤壓迫視神經(jīng)所造成,病人出現視力下降及視野缺損,以雙顳側偏盲較多見(jiàn),病人視乳頭水腫,視神經(jīng)可呈原發(fā)性萎縮。如果顱骨平片在鞍內或鞍上發(fā)現鈣化,更有助于顱咽管瘤的診斷。與第三腦室腫瘤不難鑒別。
3.嫌色性垂體腺瘤: 嫌色性垂體腺瘤來(lái)源于垂體的嫌色細胞,以20~50歲的成年人發(fā)病較多。在臨床上出現:①垂體功能障礙:表現為性欲減退、陽(yáng)萎,胡鬚及陰毛減少,重者可有睪丸萎縮。在女性出現月經(jīng)周延長(cháng)甚至停經(jīng),同時(shí)病人身體逐漸肥胖,身懶無(wú)力,基礎代謝低于正常人,少數病人可有多飲多尿。②視力視野障礙:約2/3的病人出現視力減退,大多數病人先從一眼開(kāi)始再累及另一眼。視力減退呈現進(jìn)行性加重,最終導致失明。幾乎所有病人都出現視野缺損,大部分為雙顳側偏盲,其次可見(jiàn)一眼顳側偏盲另眼失明或一眼顳側偏盲另眼正常,有的病人甚至雙眼失明。③病人視神經(jīng)乳頭多呈原發(fā)性萎縮。開(kāi)始視乳頭顏色變淡,隨著(zhù)時(shí)間的延長(cháng)及視神經(jīng)受壓不斷加重而呈銀白色,最后變?yōu)樯n白,同時(shí)視力逐漸減弱以至失明。④2/3的病人有頭痛,多位于雙顳側或額部,常為持續性隱痛,無(wú)惡心嘔吐。⑤X線(xiàn)顱骨平片顯示蝶鞍呈球形或盆形擴大,腦CT檢查可顯示腫瘤組織影。
4.腦干腫瘤: 病人都有輕度顱內壓增高,中腦腫瘤特別位于被蓋部者,顱內壓增高癥狀出現早且較顯著(zhù)。多數病人出現意識改變和精神障礙。由于腦干網(wǎng)狀結構受損,病人表現嗜睡、淡漠并可出現幻覺(jué)。緩慢進(jìn)行性交叉麻痹是腦干腫瘤的突出特點(diǎn),同時(shí)病人伴有多發(fā)性顱神經(jīng)損害。晚期及脊液檢查可發(fā)現顱內壓增高,其蛋白含量也增高。氣腦造影顯示側腦室及第三腦室擴大,尤其中腦腫瘤更為顯著(zhù)。有時(shí)可見(jiàn)第三腦室后部充盈缺損。部分病人腦血管造影可見(jiàn)大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈及基底動(dòng)脈的變形和移位。
5.鞍結節腦膜瘤: 病人多以視力障礙和頭痛為首發(fā)癥狀并伴有視野缺損。其視力障礙大部分先從一眼開(kāi)始,爾后再波及另一眼,常見(jiàn)雙顳側偏盲或一眼失明另一眼顳側偏盲。視神經(jīng)呈原發(fā)性萎縮,繼發(fā)性者則少見(jiàn)。內分泌障礙表現為性欲減退、陽(yáng)萎和閉經(jīng)。有時(shí)病人尚出現幻嗅、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹及半身感覺(jué)障礙等。顱骨X線(xiàn)平片一般蝶鞍無(wú)改變,只有少數病人可有鞍背縮短。腦血管造影顯示大腦前動(dòng)脈根部向上后移位,眼動(dòng)脈管徑常增大并可有分支走向鞍結節以供應腫瘤。
6.腦室內血腫: 多發(fā)生于老年人,因動(dòng)脈硬化顱腦外傷后易致血管破裂,發(fā)生腦室內血腫。病人都具有顱腦外傷史,傷后病人呈深昏迷狀態(tài)并出現急劇的顱內壓增高。病人可很快出現雙側錐體束征,雙側瞳孔散大或縮小,呼吸不規則及去大腦強直。病人一般無(wú)定位體征,但腦膜刺激癥狀明顯,有時(shí)可出現植物神經(jīng)功能紊亂的癥狀。腰椎穿刺檢查,腦脊液壓力增高并呈血性,腦血管造影顯示腦室擴大,腦CT檢查可見(jiàn)腦室內有高密度局限性影像。

 

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