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慢性進(jìn)行性舞蹈病別名:Huntington 病

本病目前尚無(wú)法治愈,患者子女以后發(fā)病的機會(huì )為50%,第二代的患病機率也有25%,應使患者及其家屬充分了解此病的遺傳風(fēng)險。對不隨意動(dòng)作的控制通常效果不佳。
運動(dòng)障礙和舞蹈癥可對紋狀體輸出神經(jīng)元多巴胺能已經(jīng)藥物有反應,包括:
①多巴胺D2-受體阻斷劑:氟哌啶醇、氯丙嗪或泰必利。應自小劑量開(kāi)始,逐漸增量,并注意錐體外系副作用;
②耗竭神經(jīng)末梢DA藥物:利血平或丁苯那嗪;
③增強GABA能和膽堿能神經(jīng)傳遞藥物通常無(wú)效;選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑可能減輕病情進(jìn)展。

 

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    上海市同濟醫院
    神經(jīng)內科
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