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成人T細胞白血病別名:成人T細胞性白血病

(一)治療
本病多依據臨床分型不同而決定治療策略,慢性型或冒煙型患者多采用對癥支持治療,以積極控制感染和改善臟器功能為主,當出現病情進(jìn)展或急性轉變時(shí),方可考慮采用積極治療措施。急性型或淋巴瘤型ATL雖采用化學(xué)、生物學(xué)等積極治療措施,但療效不佳,中位生存期2~6個(gè)月。
1.化學(xué)治療 最常用的治療方案為VEPA方案(長(cháng)春新堿1mg/周,連用6周;環(huán)磷酰胺300mg/d,第8、22、29天;潑尼松40~60mg/d,每周3天;多柔比星(阿霉素)40~60mg/d,第1、22天)應用此方案治療322例患者,完全緩解7l例(22%)。經(jīng)典的CHOF方案療效也不理想,59例中有10例(17%)完全緩解。其他可使用方案包括CVP方案、MACOP-B方案,ProMACE-MOPP方案等,治療效果均不理想。近來(lái),日本學(xué)者采用LSG15方案(7個(gè)周期VCAF、AMP及VECP方案)加粒細胞生長(cháng)因子(G-CSF)治療96例進(jìn)展期A(yíng)TL患者,完全緩解33例(35.5%),部分緩解42例(45.2%),中位生存時(shí)間13個(gè)月,2年無(wú)病生存率達31.3%,明顯高于其他化療方案。目前,化療仍是治療進(jìn)展期A(yíng)TL的主要手段。
2.維A酸(全反式維甲酸) 維A酸(ATRA)可能影響或阻斷ATL細胞Tax/NF-KB信號通道,目前已用于化療耐藥的ATL患者臨床治療,臨床療效有待進(jìn)一步驗證。
3.干擾素 干擾素-2b可用于A(yíng)TL治療,惟單用療效欠佳。近來(lái),已有數篇報道干擾素α-2b與抗病毒藥齊多夫定(疊氮胸苷)合用治療ATL患者并獲得一定療效。White等采用干擾素α-2b 250萬(wàn)~1000萬(wàn)U,皮下注射,1次/d和齊多夫定(AZT )50~200mg,口服,5次/d,治療ATL患者18例,除6例無(wú)法評價(jià)療效外,其中1例完全緩解持續21.6月,2例部分緩解分別持續3.7月和26.5月。Matutes等用上述方法治療15例既往已接受各種治療ATL患者,其中8例獲完全緩解或部分緩解,另7例無(wú)效。
4.免疫治療 IL-2R(Tac)的單克隆抗體可用于A(yíng)TL治療。臨床資料表明,抗Tac治療20例ATL者,1例有短暫不肯定緩解。4例部分緩解,2例完全緩解??筎ac也可與免疫放射性核素(90Y)交聯(lián),用于治療ATL患者,在15例接受治療者中,8例部分緩解,2例完全緩解。
5.造血干細胞移植 Utsunomiya等用異基因造血干細胞移植(allo-HSCT)治療10例ATL患者,其中9例供者為親緣,1例無(wú)關(guān)供髓者,中位無(wú)病生成期為17.5月,表明allo- HSCT用于A(yíng)TL治療可獲一定療效。
6.有溶骨病變和高鈣血癥,可用帕米膦酸二鈉90mg, 靜注,每月1次。
(二)預后
本病預后極差。日本淋巴瘤研究組報道854例ATL患者,中位隨訪(fǎng)時(shí)間(從診斷時(shí)計算)為14個(gè)月,585例(68.5%)已死亡,269例(31.5%)仍存活,中位生存期僅6個(gè)月,2年和4年預期存活率為28%和12%。提示不良預后有關(guān)的因素有:
①一般狀況不佳;
②高乳酸脫氫酶血癥;
③年齡>40歲;
④多部位受累;
⑤高鈣血癥;
⑥CD4- ,CD8- ;CD4+,CD8 或CD4- ,CD8 ;
⑦Ki-67 >18%。

 

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