(一)治療
該病一旦確診，即使腫瘤局部復發(fā)，或轉移病灶，均應積極手術(shù)探查，不應輕易放棄手術(shù)機會(huì )。力爭根治性切除，對于晚期的或復發(fā)的病例，只要全身情況和局部解剖條件許可即積極做姑息性切除或其他手術(shù)，這樣可以延長(cháng)生存期，有時(shí)甚至可以達到意想不到的效果。其手術(shù)方案應根據腫瘤大小、生長(cháng)部位和生長(cháng)方式?jīng)Q定。局部切除僅適用于十二指腸外側壁腔外型肌瘤。由于肉瘤術(shù)后復發(fā)主要是瘤床和腹腔內腫瘤種植，因此，術(shù)中避免瘤體包膜破裂是預防復發(fā)的關(guān)鍵之一。術(shù)畢于瘤床部位可用蒸餾水浸泡和沖洗。胰頭十二指腸切除術(shù)適用于較大或位于十二指腸乳頭周?chē)哪[瘤。
平滑肌肉瘤肝轉移病灶的邊界較清楚可沿腫塊邊緣切除。若有多個(gè)轉移灶局限于一葉，宜于肝葉切除。對不能切除的肝轉移灶，可行肝動(dòng)脈插管和門(mén)靜脈插管化療。筆者遇到1例46歲的男性患者，因十二指腸平滑肌肉瘤(約4cm大小直徑)同時(shí)右肝后葉有一直徑5cm的轉移灶，而行肉瘤所在十二指腸段的切除以及不規則的右肝后葉切除，術(shù)后3年因腫瘤復發(fā)，再次行肝腫瘤切除，痊愈出院。
(二)預后
術(shù)后易局部復發(fā)，累及鄰近腸道及腹腔內其他臟器。