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嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征別名:嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合癥

(一)治療
1.原發(fā)性閱讀性癲癇 口面或下頜肌剛出現陣攣時(shí),停止閱讀可終止發(fā)作,但多數病人需用規范的抗癲癇發(fā)作治療(AEDs),苯妥英或卡馬西平有效。
2.Kojevnikow綜合征 安定靜脈注射可終止發(fā)作,AEDs療效及預后與病因有關(guān),許多病例療效不滿(mǎn)意,激素或免疫球蛋白治療效果不肯定。手術(shù)治療短期效果較好。Rasmrssen綜合征治療困難,AEDs難以控制發(fā)作,預后不良??稍囉么髣┝科べ|(zhì)類(lèi)固醇或免疫球蛋白靜脈滴注(Hart etal,1994)。早期行半球切除術(shù)可中止發(fā)作,阻止智力減退,遠期療效可能較好(Vining etal,1993)。
3.偏側抽動(dòng)偏癱綜合征(hemiconvulsion-hemiplegia syndrome,HHS) 治療困難,對癥處理,AEDs難以控制發(fā)作,預后不良。
4.顳葉癲癇、額葉癲癇、頂葉癲癇及枕葉癲癇 需用規范的抗癲癇發(fā)作治療(AEDs),苯妥英或卡馬西平有效。
5.肌陣攣-站立不能發(fā)作癲癇 需用規范的抗癲癇發(fā)作治療(AEDs),多數病例療效較好,也有未經(jīng)治療停止發(fā)作者,部分病例治療困難,約1/3病人需用藥4~5年以上。
6.早期肌陣攣腦病 AEDs及ACTH療效不明顯,常早期死亡。
7.大田原綜合征 本病治療困難,AEDs無(wú)效,少數病例用ACTH可能有效,多數病例有重度智力低下及體格發(fā)育障礙,多數患兒早期死亡。
8.Landau-Kleffner綜合征 卡馬西平、苯妥英(苯妥英鈉)??煽刂瓢l(fā)作,但不能改善語(yǔ)言功能。病程早期應用皮質(zhì)類(lèi)固醇可使EEG正常,長(cháng)時(shí)間緩解失語(yǔ)和癲癇發(fā)作;安定靜脈注射可使EEG恢復正常,患兒語(yǔ)言功能恢復需語(yǔ)言訓練。
9.常染色體顯性夜間額葉癲癇:卡馬西平通??捎行У仡A防本病發(fā)作。
10.室管膜下灰質(zhì)異位(subependymal heterotopia) AEDs治療無(wú)效,外科切除結節可能治愈,提示臨床難治性癲癇患兒常規AEDs治療無(wú)效者需行MRI檢查。
(二)預后
本組疾病不同類(lèi)型預后不同,預后也與原發(fā)病因相關(guān)。
1.原發(fā)性閱讀性癲癇 與遺傳因素有關(guān),一般呈良性經(jīng)過(guò)。
2.Kojevnikow綜合征及Rasmussen綜合征 AEDs難以控制發(fā)作,預后不良。
3.偏側抽動(dòng)偏癱綜合征(hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome,HHS) 偏癱進(jìn)行性加重,約半數病人出現偏盲,可有偏身感覺(jué)障礙、構音困難或語(yǔ)言障礙,患者智力可受損。AEDs難以控制發(fā)作,預后不良。
4.顳葉癲癇、額葉癲癇、頂葉癲癇及枕葉癲癇 AEDs多可以控制發(fā)作。
5.肌陣攣-站立不能發(fā)作癲癇 多數病例療效較好,也有未經(jīng)治療停止發(fā)作者,部分病例治療困難。
6.早期肌陣攣腦病 本病預后不良,AEDs及ACTH療效不明顯,常早期死亡,很少活到2歲。
7.大田原綜合征 合并重度智力低下及體格發(fā)育障礙,多數患兒早期死亡。
8.Landau-Kleffner綜合征 患者的癲癇發(fā)作預后較好,通常10歲時(shí)停止,15歲時(shí)全部病例終止發(fā)作;但語(yǔ)言功能恢復較困難,患兒發(fā)病年齡愈小、治療愈晚,語(yǔ)言恢復愈差。
9.常染色體顯性夜間額葉癲癇 AEDs多可以控制發(fā)作。
10.室管膜下灰質(zhì)異位 AEDs治療無(wú)效,外科切除結節可能治愈。

 

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