純紅細胞再生障礙別名：純紅細胞再生障礙性貧血
(一)治療
為了減輕癥狀，患者常需輸紅細胞，一般1～2周輸1次。其他常用的治療方法如下：
1.首選藥物為皮質(zhì)激素 它可使某些患者獲得緩解。如用甲潑尼龍(甲基強的松龍)1g/d，靜滴3天后改用潑尼松(強的松)口服。如用潑尼松，40～60mg/d。雄激素也對某些患者有效，治療須持續較長(cháng)時(shí)間，需數月至半年。
2.免疫抑制劑 抗胸腺細胞球蛋白(ATG)有效率50%，環(huán)孢素(環(huán)孢素A )5～15mg/(kg·d)根據血藥濃度調節劑量全血藥濃度，在200～400mg/ml為宜，有效率65%～82%左右。靜脈注射大劑量人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)400mg/(kg·d)×5天。
3.胸腺切除術(shù) 當發(fā)現胸腺腫大時(shí)進(jìn)行手術(shù)切除。切除的目的是可以準確的診斷有無(wú)惡性變，并促進(jìn)骨髓造血。有人報道純紅再障56例，其中25例作了胸腺切除，16例有效。另有5例胸腺X線(xiàn)照射，皆無(wú)效。純紅再障如無(wú)胸腺腫大、無(wú)胸腺瘤者，切除無(wú)效。
4.血漿置換以去除血漿中的免疫抑制物。
5.紅細胞生成素(EPO) 大量EPO治療可產(chǎn)生一過(guò)性療效。
6.脾臟切除術(shù) 約14%患者有效。
(二)預后
多數患者通過(guò)去除病因，免疫抑制劑的治療可達緩慢，少數患者可治愈，30%左右的患者或為難性PRCA、病性反復，少數死于嚴重感染，繼發(fā)性血色病、心功能衰竭。少數可發(fā)展為急性白血病。
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