小兒先天性卵巢發(fā)育不全別名：小兒45
(一)治療
在青春期可用雌激素進(jìn)行替代療法，在年齡達到12～14歲時(shí)開(kāi)始服用。開(kāi)始給予6.25～12.5μg/d，至有較滿(mǎn)意的乳房和陰毛發(fā)育后(一般在6～24個(gè)月后)增加孕激素制劑聯(lián)合應用。人工周期的用法為25μg/d的炔雌醇連服用22天，在第12天每天添加4mg甲羥孕酮(安宮黃體酮)10天，然后與雌激素一起停服，使患者產(chǎn)生撤退性出血，5天后重復以上循環(huán)。
患者也可先采用妊馬雌酮(premarin)進(jìn)行替代治療，每片結合雌激素(倍美力)含妊馬雌酮(conjugated estrogens)0.625mg，用0.5～1片維持1～2年，然后口服結合雌激素/甲羥孕酮+結合雌激素(倍美盈)進(jìn)行人工周期調節，該制劑第1～14片含結合雌激素0.625mg，第15～28片結合雌激素0.625mg加甲羥孕酮5mg，每天按順序服用1片，較為方便。
極少數嵌合型患者可能有生育能力，但其流產(chǎn)或者死胎率極高，30%后代患有染色體畸變。
近年重組人生長(cháng)激素在先天性卵巢發(fā)育不全的應用證實(shí)可以使患兒身長(cháng)明顯增高。在青春發(fā)育前開(kāi)始每晚臨睡前皮下注射0.1～0.15U/kg?？蛇x擇在上臂、大腿前側和腹壁臍周等部位注射。開(kāi)始治療年齡越小，效果越好。
(二)預后
患者可有正常智力，且有正常的壽命。
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