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小兒無(wú)甲狀腺性克汀病別名:小兒Debre-Semelaigne綜合征

(一)治療
1.一般治療 應樹(shù)立信心堅持終身治療,不能中斷,否則前功盡棄;尚應加強輔導,經(jīng)常教育患兒,使智力有所進(jìn)步;飲食中應富有熱卡、蛋白質(zhì)、維生素及礦物質(zhì)如鈣、鐵等。
2.藥物替代治療
(1)甲狀腺粉(片):開(kāi)始量應由小至大,尤其病久基礎代謝率低下者,更應小心以防心力衰竭出現。甲狀腺粉(片)所含T3及T4量不穩定,各地產(chǎn)品所含之量亦不統一,故應定期檢查T(mén)4和TSH及臨床密切觀(guān)察其劑量足夠與否,一般用量見(jiàn)表1。每人需要量不同,可間隔5~7天漸加量一次。甲狀腺粉(片)藥量過(guò)小會(huì )影響智力與體格生長(cháng)發(fā)育。但藥量過(guò)大又會(huì )造成人為甲亢。用藥最合適的劑量應根據血TSH濃度正常和T4正常偏高值,以備一部分轉變?yōu)門(mén)3,還可以根據臨床維持每天一次正常大便,還應隨年齡增長(cháng)不斷增加劑量,以滿(mǎn)足機體需要。過(guò)量可致腹瀉、多汗、煩躁不安、發(fā)熱等。個(gè)別可有過(guò)敏反應,出現頻繁期外收縮。
(2)左甲狀腺素鈉:比甲狀腺片好,可同時(shí)供應T3與T4,與甲狀腺粉(片)的比例為:左甲狀腺素鈉0.1mg等于甲狀腺粉(片)60mg。
3.維生素類(lèi) 維生素A、B、C、D應長(cháng)期按臨床需要補充。
(二)預后
本病征長(cháng)期服用甲狀腺片治療,可使癥狀完全緩解。影響預后的因素:①甲狀腺激素缺乏的程度;②治療開(kāi)始的時(shí)間;③用甲狀腺激素治療量;④是否有規則地服藥等。
未經(jīng)治療的小兒可成為智力低下性侏儒。甲狀腺激素治療的結果,可使身長(cháng)、骨成熟和性發(fā)育均正常,然而智力發(fā)育不可預測。甲狀腺素對小兒腦發(fā)育在嬰兒生后數月是關(guān)鍵,因此必須早期診斷,診斷后應立即治療。一般來(lái)說(shuō),越早期失去甲狀腺激素,智力發(fā)育預后越壞。隨新生兒篩查,在第1個(gè)月內有適當的治療,6歲時(shí)有正常的智商(IQ),但將來(lái)學(xué)習成績(jì)如何,尚待評價(jià)。甲低的臨床表現開(kāi)始出現晚時(shí),智力發(fā)育的遠景較好,2歲之后才開(kāi)始出現甲低癥狀者,智力發(fā)育預后良好。

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