(一)治療
Brand等(2001)認為初次手術(shù)切除可能會(huì )提供最佳的治愈時(shí)機，建議首選廣泛性局部病灶切除或一側外陰切除術(shù)，對手術(shù)切緣陽(yáng)性的患者可行輔助性放療來(lái)提高局部控制率。對于局部復發(fā)患者，再次廣泛局部病灶切除和淋巴結切除仍是首選，而輔助性化療和放療均收效甚微。
本瘤易局部復發(fā)和遠處轉移。5例行局部切除的患者中3例在2個(gè)月內復發(fā)，1例6歲出現復發(fā)，1例僅隨訪(fǎng)8個(gè)月未復發(fā)。3例行一側外陰切除加腹股溝淋巴結切除術(shù)的患者，分別于術(shù)后1，3，26個(gè)月出現局部復發(fā)或肺轉移。復發(fā)患者中5例再次廣泛局部病灶切除和淋巴結切除，其中1例于10個(gè)月后再次復發(fā)，第3次行廣泛局部病灶切除加放療后隨訪(fǎng)61個(gè)月，患者無(wú)瘤生存。
(二)預后
預后極差。遠處轉移后患者一般在1～8個(gè)月內死亡。在隨訪(fǎng)的8例患者中存活4個(gè)月～11年，其中2例生存時(shí)間超過(guò)5年，中位生存時(shí)間為9個(gè)月。