(一)治療
手術(shù)治療是主要的治療手段，輔助化療和放射治療可提高療效。
陰道平滑肌肉瘤必須作局部廣泛切除。切口邊緣應與腫瘤有一定距離，才能視為切除了腫瘤。為了能徹底地切除腫瘤，有時(shí)需作后盆、前盆或全盆內臟清除術(shù)。
對平滑肌肉瘤療效較好的化療方案有：
1.AD 多柔比星(阿霉素)60mg/㎡靜注，第1天;達卡巴嗪(dacarbazine，DTIC)250mg/㎡靜注，第1～5天。每療程相隔3周。
2.CVAD 環(huán)磷酰胺500mg/㎡靜注，第2天;長(cháng)春新堿1.5mg/㎡靜注，第1、8天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡靜注，第2天;達卡巴嗪250mg/㎡靜注，第1～5天。每療程間隔3周。
3.MeCA 司莫司汀(甲環(huán)亞硝脲)(Me-OCNU)150mg/㎡口服，第1天;多柔比星(阿霉素)60mg/㎡靜注，第1天。每6周重復1療程。
4.CAD 環(huán)磷酰胺50mg/㎡靜注，第2天;多柔比星(阿霉素)45mg/㎡靜滴，第1天;達卡巴嗪400mg/㎡，靜滴，第1、2天。每3周重復用1療程。
陰道平滑肌肉瘤的治療中采用區域動(dòng)脈灌注化療，局部控制率可達80%。用阿霉素動(dòng)脈灌注化療，全身毒性小，50%腫瘤出現壞死，化療后加用X線(xiàn)放射35Gy，腫瘤壞死增加到85%。
盆腔動(dòng)脈灌注化療是一種較好的治療陰道平滑肌肉瘤的化療方法，可以提高局部組織的藥物濃度和提高療效，且全身毒性較低。
陰道后壁平滑肌肉瘤局部發(fā)展較晚期時(shí)，在行后盆內臟切除后，盆底區域加用體外放射，亦取得較好近期療效。
(二)預后
陰道平滑肌肉瘤少見(jiàn)，尚無(wú)大宗5年生存率的資料。一般來(lái)說(shuō)預后不好，早期病例廣泛切除術(shù)后也有長(cháng)期生存的希望。病理組織學(xué)檢查如見(jiàn)核分裂活躍，每10高倍視野多于50個(gè)核分裂象，則復發(fā)率高，并且預后惡劣。陰道平滑肌肉瘤根治性治療后生存時(shí)間為10～59個(gè)月,平均24.9個(gè)月,帶瘤或無(wú)瘤生存8年之久。最差的為Brown等(1960)報道1例患者診斷后1月死亡，最好的1例為Horn等(1998)報道的在根治性子宮、陰道和外陰切除術(shù)后給以6個(gè)療程的阿霉素化療，隨訪(fǎng)15年無(wú)瘤生存。
預后影響因素包括：年齡、組織學(xué)分級、FIGO分期和治療方式。年齡>50歲、組織學(xué)分級3級、FIGO分期Ⅲ/Ⅳ期、先用化療或放療與不良預后相關(guān)。