口腔潰瘍、皮疹、關(guān)節疼痛、眼睛發(fā)炎、腹痛腹瀉、頭暈惡心，這些看似各有原因的癥狀都可以由一種怪病引起，那就是“絲綢之路病”。這一疾病甚少人知道，小編也是這段時(shí)間資料搜索了解得知。“絲綢之路病”又稱(chēng)為白塞癥，國外稱(chēng)為貝赫切特癥。綜合征于1937年土耳其眼科醫師Behcet首先報道的一組以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素膜炎為主要臨床表現的慢性、復發(fā)性疾病，累及多個(gè)系統的慢性疾病。病情呈反復發(fā)作和緩解交替過(guò)程。部分患者遺有視力障礙，少數因內臟受損死亡外，大部分患者的預后良好。

　　這一疾病在日本、中國、土耳其、伊朗等地的發(fā)病率較高，發(fā)病范圍與古代絲綢之路的線(xiàn)路基本吻合，故而得名“絲綢之路病”。該病雖較為罕見(jiàn)，但容易導致全身各個(gè)系統的病變，嚴重的會(huì )致人完全失明、腦萎縮甚至死亡。記者從東南大學(xué)附屬中大醫院獲知，該院風(fēng)濕科徐曉副主任醫師就曾接診了好幾例“絲綢之路病”患者。

　　小潰瘍大隱患，3年后完全失明

　　趙麗(化名)今年40出頭，三年前開(kāi)始出現反復的口腔潰瘍，一直以為是上火引起的，好好休息再吃清淡點(diǎn)就好了，沒(méi)想到這潰瘍一折騰就是三年。其間趙麗也去醫院看過(guò)，醫生給開(kāi)了點(diǎn)藥吃了也沒(méi)見(jiàn)明顯的好轉，過(guò)些天又長(cháng)了。后來(lái)，趙麗的眼睛又發(fā)紅、發(fā)燙、畏光，到醫院眼科檢查，診斷為結膜炎。對癥治療后并沒(méi)有好轉，反而更嚴重了，視力一天不如一天，起初人站近點(diǎn)能看清長(cháng)相，后來(lái)一只眼睛完全看不到了。情急之下家人帶著(zhù)趙麗四處求醫，最后在中大醫院眼科治療時(shí)醫生建議她到風(fēng)濕科就診。

　　風(fēng)濕科徐曉副主任醫師在仔細詢(xún)問(wèn)患者病情后發(fā)現，趙麗除了口腔潰瘍、眼部發(fā)炎這些癥狀之外，起初還有發(fā)燒，現在也有關(guān)節疼痛，初步診斷可能是“絲綢之路病”，又叫白塞病。徐主任說(shuō)，白塞病是一種全身性的血管炎癥，趙麗的情況已經(jīng)很?chē)乐亓?，累及眼部血管，血管堵塞沒(méi)有供血，視神經(jīng)萎縮，最終導致完全失明。如果能早點(diǎn)來(lái)醫院確診接受治療，不至于發(fā)展成無(wú)法挽回的完全失明。

　　“絲綢之路病”，它有多可怕？

　　“絲綢之路病”的專(zhuān)業(yè)名稱(chēng)是白塞氏綜合征，屬于免疫系統疾病，是血管炎的一種。它的可怕之處在于可累及全身血管，侵害到口腔、關(guān)節、眼睛、腸胃和神經(jīng)等多個(gè)器官。起初癥狀不太明顯，像口腔潰瘍這樣的癥狀很容易被忽視，等累及眼睛、關(guān)節的時(shí)候又以為是單純的眼部發(fā)炎和關(guān)節疼痛，容易造成誤診。很多患者誤到口腔科、眼科、消化科等求診多年無(wú)果，后來(lái)到風(fēng)濕科確診為白塞病時(shí)身體已經(jīng)遭受了重創(chuàng )。徐主任說(shuō)，嚴重的白塞病會(huì )累及眼部(眼白塞)、腸道(腸白塞)、神經(jīng)系統(腦白塞)等。曾有一位患者的白塞病累及腸道，做腸鏡發(fā)現腸腔被完全堵住了，原來(lái)是血管炎引起的肉芽組織增生，有一顆大菜花那么大，這是一種嚴重的腸白塞。

　　早期癥狀不典型容易被誤診

　　“絲綢之路病”的發(fā)病原因目前還沒(méi)有完全查明，可能與遺傳、感染和生活環(huán)境有關(guān)。該病比較少見(jiàn)，早期癥狀多見(jiàn)于其他疾病，容易被誤診，診斷和治療不及時(shí)可能導致失明、腸穿孔、腦損傷甚至死亡，因此及早檢查接受治療至關(guān)重要。專(zhuān)家指出，該病的早期癥狀主要是反復口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼睛發(fā)炎、關(guān)節疼痛、皮疹等，一般的口腔潰瘍只要休息好多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果發(fā)現口腔潰瘍一直反復，一個(gè)月內復發(fā)好幾次就要當心了。在反復口腔潰瘍的同時(shí)如果還伴有關(guān)節疼痛、眼睛發(fā)炎等癥狀，建議最好到醫院風(fēng)濕科檢查是否患上了“絲綢之路病”，以免耽誤治療時(shí)機，造成不可挽回的損傷。

　　如何判斷自己是否有“絲綢之路病”？

　　“絲綢之路病”的國際診斷標準是1條必要條件加4條次要條件中的兩條。

　　1.必要條件

　　復發(fā)性口腔潰瘍：在一年內觀(guān)察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。該病出現具有顯著(zhù)特征的口腔潰瘍，位于嘴唇內側、牙齦、舌尖及其邊緣，頰黏膜、軟腭黏膜，單個(gè)或多個(gè)，一般3～5個(gè)，大小為大米粒到黃豆大（3～15毫米）。圓形、卵圓形或不規則形，有清楚但不整齊的邊緣。深淺不一，潰瘍底有黃或白苔，周?chē)梢?jiàn)紅暈。潰瘍出現后，一般1～2周后愈合。常反復發(fā)作，有的連續不斷發(fā)作，也有的長(cháng)期不發(fā)作。嚴重者可有咽喉部潰瘍，且潰瘍大且深，癥狀重，愈合慢。

　　2.次要條件

　?。?）復發(fā)性生殖器潰瘍目前或病史中觀(guān)察到潰瘍或瘢痕。

　?。?）眼損傷前、后葡萄膜炎，或眼科醫生用裂隙燈查到玻璃體有細胞，或視網(wǎng)膜血管炎。

　?。?）皮膚損傷目前或以往有過(guò)結節紅斑或假毛囊炎，或膿性丘疹，或痤瘡樣結節（見(jiàn)于青春發(fā)育期后，未服激素者）。

　?。?）針刺試驗陽(yáng)性由醫生在24～48小時(shí)判斷。