胰腺切除

　　胰腺切除導致的糖尿病是胰島素缺乏性繼發(fā)性糖尿病的原型。胰腺切除者糖尿病的臨床表現在幾個(gè)方面不同于1型糖尿?。孩僖驗橥瑫r(shí)存在外分泌缺陷，胰腺切除的個(gè)體面臨營(yíng)養的挑戰。他們較1型糖尿病患者瘦弱，盡管應用胰酶補充治療，但仍表現為不同程度的吸收不良。因此他們對胰島素的需要較體重匹配的1型糖尿病患者更低。②胰腺切除患者更容易發(fā)生低血糖，并且從低血糖恢復過(guò)來(lái)更為遲鈍和延緩，這些差異的原因是多種的。糖轉換和糖異生大量減少，糖異生前體的水平(丙氨酸、乳酸、丙酮酸)因為缺乏胰高血糖素而顯著(zhù)增加，經(jīng)過(guò)胰高血糖素生理替代，這些變化是可逆的。而且可能出現反復的低血糖事件，應答低血糖的腎上腺素的釋放可能顯著(zhù)延遲。因此，胰高血糖素和腎上腺素的聯(lián)合缺乏可能是這些患者從低血糖恢復延長(cháng)延緩的基礎。③盡管脂解刺激1型糖尿病相當，但胰腺切除的患者酮血癥和酮癥酸中毒均不嚴重。④胰腺切除后胰島素敏感性和外周葡萄糖利用的問(wèn)題有爭議。雖然一些調查者報道了細胞胰島素結合的增加和肝臟、肝臟外胰島素敏感性的增強，但是其他研究者觀(guān)察到了外周胰島素抵抗的狀態(tài)，這種狀態(tài)經(jīng)過(guò)胰高血糖素的替代進(jìn)一步受損。其中某些差異可能因患者特征的不同和酒精攝入的不同，以及對先前高血糖本身誘導胰島素抵抗缺少一致的對照解釋。

　　胰腺炎

　　在美國和其他西方國家糖尿病的病例中，繼發(fā)于胰腺炎的糖尿病少于1％。然而，在世界上很多地區(尤其是熱帶國家)，這種比例卻很高。

　　大約50％的急性胰腺炎患者在無(wú)進(jìn)一步損害時(shí)可以觀(guān)察到暫時(shí)的高血糖，但是在長(cháng)期隨訪(fǎng)中無(wú)進(jìn)一步損傷者，持續的糖尿病發(fā)生——可能因為進(jìn)行性的慢性、無(wú)痛性胰腺炎——少于5％。另一方面，慢性復發(fā)性胰腺炎患者糖尿病的發(fā)病率隨時(shí)間而增加，在20年后大約40％～50％的患者中出現，此外25％～30％的患者患有糖耐量損害(IGT)。在纖維鈣化性胰腺炎的患者中，80％～90％的患者有顯性糖尿病或IGT。繼發(fā)于慢性胰腺炎的糖尿病患者可能顯示出對低血糖的延遲恢復，與在胰腺切除中見(jiàn)到的情況類(lèi)似。然而，這些患者中低血糖的發(fā)病率和嚴重性受很多因素的影響，例如酒精攝入、營(yíng)養狀態(tài)和吸收不良的情況。胰腺外分泌功能的輕度異?？赡苡袝r(shí)見(jiàn)于1型或2型的糖尿病患者中。

　　囊性纖維化

　　囊性纖維化(CF)是在白種人中最常見(jiàn)的常染色體隱性遺傳病之一，導致慢性進(jìn)展性肺臟疾病和胰腺功能不全。隨著(zhù)CF患者壽命的增加，因CF導致的糖尿病的發(fā)病率作為同一疾病也在增加。有報道CF成人患者中有50％發(fā)生IGT或糖尿病，因胰島的纖維變性損壞和B細胞的顯著(zhù)下降發(fā)生了進(jìn)行性的胰島素缺乏。此外，在一組41例糖尿病的病例中，69％可檢測到胰島淀粉樣沉積。糖耐量異常的程度也依賴(lài)于其他附加因素，例如營(yíng)養不良、感染和肝功能異常等。

　　胰腺癌

　　胰腺惡性疾病導致B細胞損失，是糖尿病眾所周知的病因。然而，糖尿病是否是胰腺惡性疾病的危險因素仍有爭論。

　　超過(guò)50個(gè)顯著(zhù)的罕見(jiàn)遺傳綜合征和糖耐量異常有關(guān)，臨床上常見(jiàn)的有特納綜合征、唐氏綜合征、克氏綜合征等。特納綜合征又稱(chēng)先天性卵巢發(fā)育不全綜合征，病因可能是自發(fā)基因突變，也可能來(lái)自母親的突變基因，表現為原發(fā)性閉經(jīng)及矮身材，實(shí)驗室檢查染色體異常及尿液促性腺激素增高。唐氏綜合征又稱(chēng)先天愚型綜合征，病因可能是21號染色體三體是生殖細胞在減數分裂過(guò)程中，由于某些因素的影響發(fā)生不分解所致，男女之比為3：2。根據特殊面容、眼瞼向上外傾斜、虹膜白斑、小耳、頸背平坦、肌張力低下、異常體征和智力落后等可以擬診，確診要依賴(lài)染色體檢查?？耸暇C合征又稱(chēng)先天性睪丸發(fā)育不全綜合癥，可能為染色體畸變引起。男性睪丸小、硬，無(wú)精子，青春期缺乏陽(yáng)剛之氣，男子女性乳房發(fā)育，比例失調的肢體；青春期后的促性腺激素增高。

　　血色病

　　血色病(hemochromatosis)是最常見(jiàn)的常染色體隱性遺傳病，該病的發(fā)病率是每1000人中有2～4例。這種疾病的發(fā)病率男性是女性的3～5倍。

　　75％～80％的血色病患者存在糖耐量異常，這些患者中50％～60％患有顯性糖尿病。大約50％患者存在地中海貧血、有糖耐量異常，這主要是發(fā)生在慢性輸血治療后。在針對血色病患者的一個(gè)大型研究中，25％的患者的一級親屬患有糖尿病。

　　在鐵負荷過(guò)量狀態(tài)下糖耐量異常的發(fā)病機制仍有爭論，但35％～45％的患者在鐵去除后糖尿病的控制得到改善。