中國短腸綜合征治療協(xié)作組，依據國內外短腸綜合征（SBS）治療進(jìn)展，由南京軍區南京總醫院短腸綜合征治療中心撰寫(xiě)中國短腸綜合征診療共識，經(jīng)中國短腸綜合征治療協(xié)作組全體成員共同審閱、討論、修改。同時(shí)建議由上海交通大學(xué)附屬新華醫院增加兒童SBS診療相關(guān)部分，最終形成《中國短腸綜合征診療共識(2016年版，南京）》。

　　定義

　　SBS是指因各種原因引起廣泛小腸切除或曠置后，腸道有效吸收面積顯著(zhù)減少，殘存的功能性腸管不能維持患者的營(yíng)養或兒童生長(cháng)需求，并出現以腹瀉、酸堿/水/電解質(zhì)紊亂、以及各種營(yíng)養物質(zhì)吸收及代謝障礙為主的癥候群。

　　診斷

　　SBS診斷主要依據既往病史與患者主訴，臨床表現、影像學(xué)及內鏡檢查結果可作為重要的補充材料。

　　病史與主訴

　　既往病史對SBS診斷極為重要，通過(guò)手術(shù)記錄除了可準確了解腸切除范圍與部位外，還可明確導致腸管廣泛切除的直接病因。值得注意的是各臨床中心腸管測量方法不同等多種因素，測得剩余小腸長(cháng)度可能存在較大差異，對于手術(shù)記錄中描述的小腸長(cháng)度也不可盲目信任，還需通過(guò)影像學(xué)及內鏡檢查予以確認。為了減少因測量方法不同而產(chǎn)生的誤差，中國短腸綜合征治療協(xié)作組推薦統一采用小腸系膜緣軟尺測量方法。此外，充分了解患者病史長(cháng)短、性格、職業(yè)、受教育程度、經(jīng)濟狀況等，也將有助于臨床醫生做出準確診斷及制定個(gè)體化治療方案。

　　臨床表現

　　腹瀉、脫水、體質(zhì)量減輕和微量元素缺乏等是SBS患者主要的早期臨床表現，以上臨床表現很大程度上與切除腸段的長(cháng)度和部位有關(guān)。

　　輔助檢查

　　X線(xiàn)：初步評估小腸長(cháng)度，發(fā)現腸梗阻、腸蠕動(dòng)功能障礙及腸管擴張。

　　消化道造影：可以準確測量長(cháng)度<75cm的小腸長(cháng)度及腸腔直徑。

　　CT腸道成像：準確測量SBS患者小腸長(cháng)度、腸腔直徑及腸道病變。

　　MRI腸道成像：與CT相比，MRI腸道成像在診斷腸道病變方面更有優(yōu)勢。

　　內鏡：小腸鏡與結腸鏡可粗略測定小腸長(cháng)度、腸道是否存在潰瘍和其他病變、確定是否存在回盲瓣、吻合口有無(wú)狹窄等。放大腸鏡有助于判定腸黏膜適應情況及腸道是否存在缺血，同時(shí)評估腸黏膜絨毛形態(tài)學(xué)。

　　超聲：膽汁淤積與膽囊及泌尿系結石是SBS常見(jiàn)并發(fā)癥，超聲檢查能準確診斷膽囊結石與泌尿系結石；由于SBS患者泌尿系結石以草酸鹽結石為主，X線(xiàn)下不顯影，腹部平片、CT和MRI等檢查均易漏診，因此超聲檢查意義更為重要。

　　骨密度：較長(cháng)骨平片更能準確反映骨質(zhì)脫鈣，有效指導維生素D補充及預防骨折的發(fā)生。

　　實(shí)驗室檢查：應包括血常規、肝腎功能、電解質(zhì)、血漿蛋白、脂肪酸、維生素及微量元素濃度監測。

　　SBS分型

　　根據剩余腸管部位分型

　　SBS分為Ⅲ型5類(lèi)，小腸結腸吻合型、小腸小腸吻合型可根據剩余小腸是空腸還是回腸為主分為2個(gè)亞型（圖1)。SBS分型有助于指導臨床治療及進(jìn)行預后判定。

　　根據剩余腸管長(cháng)度分型

　　剩余小腸多長(cháng)診斷為SBS仍有爭議。為了診斷與治療上的方便，南京軍區南京總醫院將SBS分為SBS與超短腸綜合征（supershortbowelsyndrome，SSBS)。成人SBS：有回盲瓣，小腸長(cháng)度≤100cm，無(wú)回盲瓣，小腸長(cháng)度≤150cm；成人SSBS有回盲瓣，小腸長(cháng)度≤35cm，無(wú)回盲瓣，小腸長(cháng)度≤75cm。兒童SBS：小腸長(cháng)度≤38cm，兒童ESBS：小腸長(cháng)度≤15cm。

　　根據病程分期分型

　　SBS患者根據病程可分為3個(gè)階段，即急性期、代償期和恢復期。

　　治療

　　維持水電解質(zhì)平衡

　　SBS患者每天需要的液體應當按少量多次的原則經(jīng)口攝入，嚴重脫水SBS患者口服補液往往很困難，既要避免攝入高滲液體，也要限制低滲液體攝入，兩者都可以加重機體水分丟失。與低滲液體和純水相比，口服補液鹽溶液易于被腸道吸收。存在嚴重吸收不良的SBS患者，為吸收更多的氯化鈉，會(huì )代償性出現高醛固酮血癥。如果口服補液不能滿(mǎn)足機體需求，特別是I型及部分Ⅱ型SBS患者需要靜脈補液。SBS患者應避免飲用有利尿作用的酒精、咖啡等，以免加重水分與電解質(zhì)的丟失。

　　如果在剩余腸道出現腸適應前沒(méi)能維持水電解質(zhì)平衡，SBS患者會(huì )出現嚴重電解質(zhì)紊亂與酸堿失衡，并可能伴有難以糾正的低鎂血癥。糾正水鈉失衡可以改善繼發(fā)性高醛固酮血癥、口服氧化鎂膠囊、避免食物中過(guò)量脂肪的攝入都是糾正低鎂血癥的有效方法。此外，通過(guò)口服1-α膽鈣化醇來(lái)調節維生素D水平，以及周期性靜脈注射鎂離子，也可以將血鎂水平恢復正常。

　　藥物治療

　　1.延緩腸內容物通過(guò)的藥物：

　　洛哌丁胺通過(guò)與腸道阿片類(lèi)受體結合，降低腸道環(huán)形肌和縱行肌的張力，從而發(fā)揮止瀉作用；也可以減少胃酸、膽汁和胰液的分泌，從而減少消化液量；還可以通過(guò)增加肛門(mén)括約肌的張力，降低嚴重腹瀉的SBS患者大便失禁的發(fā)生率；此外，由于洛哌丁胺不能通過(guò)血腦屏障，不具備其他止瀉藥的中樞性作用，較其他藥物更為安全，通常劑量為每日6～24mg。

　　復方苯乙哌啶也通過(guò)與阿片類(lèi)受體結合從而減緩腸道蠕動(dòng)，用于治療多種原因導致的腹瀉。但該藥可以通過(guò)血腦屏障，并具有意識混亂、嗜睡、譫妄和頭暈等中樞不良反應。相比于復方苯乙哌啶，洛哌丁胺的不良反應較少且價(jià)格便宜，因此洛哌丁胺是目前控制SBS患者腹瀉的首選用藥。

　　2.減少胃腸道分泌藥物：

　　質(zhì)子泵抑制劑(PPIs)和組胺氏受體拮抗劑可以減少SBS患者消化液丟失，PPIs比氏受體拮抗劑更有效。奧曲肽可以有效抑制全消化道多種消化液的分泌，可皮下注射或者靜脈使用。

　　營(yíng)養支持

　　1.腸內/腸外營(yíng)養支持：根據剩余腸管部位、功能與距腸切除手術(shù)時(shí)間長(cháng)短的不同，SBS患者可出現不同程度的營(yíng)養不良表現，均需要給予不同形式的營(yíng)養支持治療。由于各型SBS患者腸道吸收功能不同，營(yíng)養支持的方式也不盡相同（表1)，臨床實(shí)際應用中還需根據SBS患者的自身特點(diǎn)制定個(gè)體化營(yíng)養支持方案。

　　2.優(yōu)化飲食方案：優(yōu)化飲食方案以改善水電解質(zhì)平衡與營(yíng)養狀態(tài)為主要目標，對于SBS患者非常重要。（表2）

　　腸康復治療

　　腸康復治療可以促進(jìn)SBS患者殘留腸道的代償和適應，增加水電解質(zhì)和營(yíng)養物質(zhì)的吸收，以重新恢復腸道的自主性，最終達到逐步減少甚至擺脫PN依賴(lài)的目的。國內最早于1997年開(kāi)始了應用膳食纖維、生長(cháng)激素和谷氨酰胺等促進(jìn)SBS患者腸道康復，并在治療過(guò)程中對治療方案不斷進(jìn)行改進(jìn)，形成了一套行之有效的治療方案。

　　美國FDA已批準將重組人生長(cháng)激素用于SBS患者的治療，但同時(shí)指出，生長(cháng)激素的使用應該個(gè)體化應用于高碳水化合物-低脂飲食、腸內及PN、水和各種營(yíng)養素聯(lián)合治療的患者。使用方式為每日劑量0.1mg/kg，不超過(guò)8mg/d，經(jīng)皮下注射。FDA僅批準不超過(guò)4周的治療，超過(guò)4周的應用尚有待進(jìn)一步研究。

　　聯(lián)合應用重組人生長(cháng)激素和谷氨酰胺治療SBS受到限制，推薦在其他治療方案無(wú)效的情況下使用。

　　替度魯肽(0.05mg·kg-1·d-1)同樣被美國FDA批準用于改善成年SBS患者腸道吸收功能，但劑量增加到0.1mg·kg-1·d-1時(shí)，腸康復作用反而不存在。需要注意胰高血糖素樣肽-2可以促進(jìn)腸上皮細胞的增生，可能具有潛在的促進(jìn)腫瘤增殖的作用。歐美多個(gè)臨床中心目前推薦SBS患者長(cháng)期使用替度魯肽，但國內尚無(wú)任何臨床應用經(jīng)驗。

　　非移植外科手術(shù)

　　對于剩余小腸腸管明顯擴張（腸管直徑≥4cm)的SBS患者，連續橫向腸成形術(shù)（STEP）可顯著(zhù)延長(cháng)剩余小腸長(cháng)度、增加SBS剩余小腸吸收面積、改善對水電解質(zhì)及各類(lèi)營(yíng)養物質(zhì)的吸收能力。

　　小腸移植

　　由于小腸移植術(shù)后嚴重并發(fā)癥的控制至今未得到明顯改善，全球范圍內小腸移植手術(shù)例數已明顯減少。但當SBS患者出現肝功能衰竭等嚴重PN并發(fā)癥時(shí)(表3)，小腸移植仍是SBS患者唯一可選擇的治療方案。

　　隨訪(fǎng)

　　剩余腸道產(chǎn)生腸適應后，部分SBS患者病情相對穩定，可定期門(mén)診隨訪(fǎng)。隨訪(fǎng)內容應包括病史詢(xún)問(wèn)、體格檢查、影像學(xué)檢查（肝膽及泌尿系超聲、骨密度等）和相關(guān)實(shí)驗室檢查（肝腎功能及各類(lèi)營(yíng)養學(xué)指標）。如SBS患者無(wú)法擺脫PN，目前在國內還很難有效開(kāi)展長(cháng)期家庭PN，建議此類(lèi)患者應住院接受規范營(yíng)養支持及相關(guān)藥物治療。